Dva slučaja purpurnog nefritisa ISKDC tipa 6 za koja bi se prognoza mogla predvidjeti korištenjem revidirane Oksfordske klasifikacije ili polukvantitativne klasifikacije

Sažetak

Slučaj 1: Predstavljena je 3-godišnja djevojčicahematurijaiumjerena proteinurijaotprilike 1 mjesec nakon početkaIgA vaskulitis. Bubrežno tkivopokazala je totalnu nodalnu intraduktalnu proliferaciju i mezangijalnu proliferaciju u svim glomerulima, kao i raširenu lobulaciju i dvostruke petlje. Nakon steroidne pulsne terapije (intravenozni metilprednizolon: IVMP), nastavljena je terapija više lijekova, a napredak pacijenta je bio bez problema.

Slučaj 2: 6--godišnji dječak koji je razvio anefritično-nefrotsko stanjeotprilike 3 sedmice nakon početkaIgA vaskulitis.Bubrežno tkivopokazali su difuznu intraduktalnu i mezangijalnu proliferaciju, a pored lobulacije i dvostrukih petlji, nešto manje od polovine slučajeva pratile su nekrotične lezije petlje i ćelijski polumjeseci. Nakon IVMP-a izvršena je izmjena plazme i nastavljena terapija više lijekova. Kada je pacijent dobio recidiv otprilike 2 godine kasnije, nije bilo komplikacija kroničnih lezija, a dodatno liječenje IVMP-om konačno je dovelo do kliničke remisije otprilike 4 godine nakon početka liječenja. Budući da je purpurni nefritis tipa 6 raznolik, čini se da je moguće predvidjeti prognozu ponovnom procjenom koristeći revidiranu Oksfordsku klasifikaciju ili semi-kvantitativne klasifikacije i odabirom stratificiranih tretmana. smatralo se važnim.

Cistanche Supplement Support

Funkcija bubregaDodatak

Predgovor

Purpurični nefritis koji se razvija sekundarno od IgA vaskulitisa uglavnom je klasifikovan prema Međunarodnoj studiji bolesti bubrega kod djece (ISKDC), a tip 6 je membranoproliferativni glomerulonefritis kao: To je poseban tip koji pokazuje sličan MPGN)1). To je relativno rijetko stanje, a njegove kliničke i histološke karakteristike, strategija liječenja i prognoza nisu jasni. Izvještavamo o dva slučaja purpurnog nefritisa ISKDC tip 6 kod djece.

slučaj

Slučaj 1: 3-godišnja djevojčica

Glavna pritužba: purpura

Prethodna medicinska istorija/porodična istorija: Nema posebnih napomena

Istorijat sadašnje bolesti: U dobi od 3 godine i 6 mjeseci razvio se IgA vaskulitis, a hematurija se pojavila sutradan, a proteinurija 1 sedmicu kasnije. Iako nisu uočeni abdominalni bol ili simptomi artritisa, urinarni nalazi su se postepeno pogoršavali, pa je 36. bolničkog dana urađena biopsija bubrega. Prisutni simptomi u vrijeme biopsije bubrega: visina 95 cm (-0.42 SD), težina 13,8 kg (-0.56 SD), krvni pritisak 105/65 mmHg. Nije bilo edema ili purpure, niti su nađeni posebni nalazi pri torakoabdominalnoj auskultaciji.

Laboratorijski nalazi u vrijeme biopsije bubrega (Tabela 1): Nije uočena renalna disfunkcija, ali su uočene hematurija i umjerena proteinurija. Nalazi bubrežnog tkiva (Slika 1): Svetlosni mikroskopski nalazi su pokazali da je 38 bubrega prikupljeno

Cela nodalna mezangijalna proliferacija i intraduktalna proliferacija su uočene u svim glomerulima, sa istaknutom lobulacijom (Slika 1a). Osim toga, udvostručavanje zamki je bilo široko rasprostranjeno i praćeno mezangijalnim topljenjem (slika 1b). Nije uočeno formiranje polumjeseca, adhezija ili segmentna skleroza. Laboratorija za fluorescentna antitijela

Vidi: IgA(++), IgG(-), IgM(+), Fib(+), C3(±), C4(-), C1q(±). Elektronski mikroskopski nalazi su pokazali intermesangijalnu sliku (slika 1c).

Tabela 1. Laboratorijski nalazi na inicijalnoj biopsiji bubrega

Klinički tok (Slika 2): Na osnovu gore navedenih histoloških nalaza dijagnosticiran je purpurni nefritis ISKDC tip 6, a kao post-terapija urađena je steroidna pulsna terapija (intravenozni metilprednizolon: IVMP) i terapija više lijekova. Urinarni nalazi se postepeno poboljšavali, a proteinurija je postala negativna oko 4 godine i 3 mjeseca. Čak i nakon smanjenja PSL-a, njeni urinarni nalazi se ponovo nisu pogoršali, te smo joj prekinuli PSL u dobi od 4 godine i 8 mjeseci, a sve druge oralne lijekove u dobi od 5 godina i 1 mjesec. Od 6 godina i 4 mjeseca pacijent održava kliničku remisiju bez recidiva.

Slika 1 Nalazi bubrežnog tkiva (slučaj 1)

a: Glomerulus je primjetno lobuliran, sa promjenama u intratubularnoj proliferaciji i mezangijalnoj proliferaciji (PAS bojenje, ´100) b: Dvostruke petlje su široko prisutne. Postoje dokazi o mezangijalnom topljenju (➡) (PAM bojenje, ´400)c: Uočeno je intermezangijalno snimanje (nalaz elektronskom mikroskopom, ´1400)

IVMP: intravenski metilprednizolon, PSL: prednizolon, UP/Cr: odnos proteina u urinu: kreatinina

Slika 3 Nalazi bubrežnog tkiva (slučaj 2)

a: Glomerul pokazuje lobulaciju sa uglavnom hipercelularnim lezijama od intraduktalne do mezangijalne regije. Difuzno oštećenje bubrežnih tubularnih epitelnih ćelija je uočeno u intersticiju (PAM bojenje, ´100)b: Uočene su duple zamke zajedno sa ćelijskim polumjesecima (⇨) (PAM bojenje, ´400)c: Visoki nivoi tkiva su uočeni ispod endotela. Elektronski guste naslage se vide (→), praćene mezangijalnom interkalacijom (elektronska mikroskopija, ,´400)e: Blage mezangijalne proliferativne promjene. Uočena je zamka nekrotična lezija s precipitacijom fibrina (⇒) i formiranjem ćelijskog polumjeseca (3. biopsija bubrega, PAM bojenje, ´400)

Slučaj 2: 6-godišnji dječak

Glavna pritužba: purpura

Prethodna medicinska istorija/porodična istorija: Nema posebnih napomena

Anamneza sadašnje bolesti: U dobi od 6 godina i 0 mjeseci, bolovao je od IgA vaskulitisa i liječen je PSL-om od jakih bolova u trbuhu od 6. dana bolesti. Sam bol u trbuhu se postepeno popravljao i PSL je smanjivao, ali su se hematurija i proteinurija koje su se pojavile 8. dana bolesti nastavile pogoršavati, postajući nefrotične 11. dana bolesti, a zatim nefritične 21. dana bolesti. stanje i

Zbog toga je 23. bolničkog dana urađena biopsija bubrega.

Prisutni simptomi kod biopsije bubrega: visina 113 cm (-0.07 SD), težina 21,0 kg (+0.21 SD), krvni pritisak 138/98 mmHg. Uočen je blagi edem po cijelom tijelu. Nije bilo purpure, kao ni posebnih nalaza pri torakoabdominalnoj auskultaciji. Laboratorijski nalazi u vrijeme biopsije bubrega (Tabela 1): Pacijent je zadovoljio definiciju nefrotskog sindroma, a uočena je i bubrežna disfunkcija (eGFR: 85,3 mL/min/1,73 m2). Također smo primijetili povećanje Uô 2MG/Cr, što može biti posljedica posljedica virusne infekcije ili bubrežne disfunkcije, ali na osnovu histoloških nalaza bubrega prikazanih u nastavku, vjerujemo da je sam bubrežni tubularni poremećaj bio glavni uzrok povećanja . ．． Renalni histološki nalaz (Slika 3): Nalaz svjetlosnog mikroskopa je pokazao da je od pacijenta sakupljeno 36 glomerula, a uočena je difuzna intraduktalna i mezangijalna proliferacija, kao i lobulacija sa akumulacijom neutrofila i dvostrukim petljama. bio. U otprilike 40% glomerula, nekrotične lezije petlje bile su praćene degeneracijom i oticanjem epitelnih stanica i ćelijskih polumjeseca. Osim toga, izljevi crvenih krvnih zrnaca bili su rasuti u intersticijumu, a uočeno je difuzno oštećenje bubrežnih tubula, a epitelne ćelije su degenerisane, odvojene, oljuštene, natečene i spljoštene (slika 3a, b). Nalazi fluorescentnih antitela: IgA(+), IgG(-), IgM(-), Fib(-), C3(-), C4(-), C1q(-). Elektronski mikroskopski nalazi su pokazali elektronske guste naslage ispod endotela, praćene mezangijalnom interkalacijom (slika 3c).Klinički tok (slika 4): purpura nefritis ISKDC tip 6.

Budući da je pacijent imao nalaze slične nekrotizirajućem polumjesecnom glomerulonefritisu, podvrgnut je 3 kursa IVMP-a i 5 izmjena plazme, te je nakon toga nastavio s terapijom više lijekova. Urinarni nalazi su se poboljšali, a protokolarna biopsija bubrega urađena je otprilike 6 mjeseci nakon početka liječenja. Alb 4.0 g/dL, Cr 0.24 mg/dL, RBC urina 30-49/HPF, TP/Cr urina 0.75 g/gCr.

Svetlosna mikroskopija je otkrila da su sakupljena 22 glomerula i da je početna intraduktalna proliferacija gotovo nestala, a preovlađuju blage do umjerene mezangijalne proliferativne promjene (slika 3d). Otprilike jedna trećina glomerula imala je male segmentne lezije skleroze i adhezije, a jedan glomerul imao je fibrocelularni polumjesec. Histologija je pokazala znakove oporavka, a PSL je počeo da se smanjuje u dobi od 7 godina i 6 mjeseci. Oko 8. godine urinarni nalazi su mu se ponovo pogoršali, a treća biopsija bubrega mu je urađena u dobi od 8 godina i 5 mjeseci. Alb3,1 g/dL, Cr 0.41 mg/dL, eritrociti u urinu 100 ili više/HPF, urin TP/Cr6,14 g/gCr. Pod svjetlosnom mikroskopijom sakupljen je 41 glomerul, i iako je blagi mezangijalni proliferativni nefritis bio glavna karakteristika, ćelijski polumjeseci su uočeni u približno 30%, što ukazuje na ozbiljan recidiv sa nalazima nekroze petlje (slika 3e). Nisu uočene očigledne hronične lezije, pa je ponovo dodat IVMP i nastavljena je terapija višestrukim lekovima. U dobi od oko 9 godina i 3 mjeseca zadržale su se urinarne abnormalnosti sa značajnom proteinurijom, pa je dodat blokator receptora angiotenzina II (ARB) u svrhu zaštite bubrega. Nakon toga, njeni urinarni nalazi su se postepeno popravljali, a njen PSL je prekinut u dobi od 10 godina i 6 mjeseci. Sa 11 godina bio je u kliničkoj remisiji oko godinu dana uz samo oralnu terapiju ARB-om.

Pronađite sljedeću stranicu na linkovima ispod

Služba podrške Wecistanche

Email:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/tel:+86 15292862950

Kupite za više detalja o specifikacijama:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop