Rijetka malformacija bubrega praćena teškom hipotenzijom, ovo može spasiti život djetetu!

Bilateralna renalna ageneza (BRA) je fatalna kongenitalna malformacija uzrokovana neuspjehom oba bubrega da se normalno razvijaju tokom ranog embrionalnog razvoja. Uprkos napretku u liječenju fetusa i novorođenčadi, morbiditet i mortalitet dojenčadi s kongenitalnim BRA i dalje su visoki.

Click to Cistanche za bolest bubrega

U isto vrijeme, djeca s BRA mogu biti komplikovana teškom hipotenzijom, a tradicionalni vazopresori mogu razviti rezistenciju. Nedavno je PEDIATRICS objavio izvještaj o slučaju djece s BRA [1], koji ukazuje da angiotenzin II može postati nova opcija za liječenje refraktorne hipotenzije kod dojenčadi s BRA.

Nakon što je trudnici prenatalno dijagnostikovan BRA kod njenog fetusa, kliničari su izveli niz amnioinfuzija u skladu sa Protokolom ispitivanja fetalnog tretmana intraamnionske bubrežne insuficijencije (NCT 03101891).

Trudnica je primila 11 amnioinfuzija između procijenjene gestacijske dobi (EGA) od 22 do 31 sedmice. Trudnica je dobila rupturu fetalne membrane u 31+1 sedmicama i primila je betametazon. Zatim je u 33+0 sedmicama trudnica uspješno rodila dječaka carskim rezom.

Djetetu je bila potrebna visokofrekventna oscilatorna ventilacija i terapija dušičnim oksidom zbog hipoplazije plućne arterije, plućne hipertenzije i respiratornog distres sindroma. Sledećeg dana, kliničar je počeo da koristi Aqaudex (novi tip jednostavnog uređaja za ultrafiltraciju) na detetu za terapiju zamene bubrega. Početni ultrazvuk lubanje djeteta pokazao je krvarenje III stepena na lijevoj strani ventrikula, praćeno povećanjem ventrikula. Desetog dana tretmana dijete je odvojeno od cijevi za kiseonik i pokazivalo je intermitentnu hipoksiju, što je zahtijevalo pravovremenu dopunu kisika. Tokom lečenja, dete je takođe primalo redovne tretmane dopaminom i vazopresinom i povremene injekcije midodrina.

U dobi od 3 mjeseca, dijete je razvilo intermitentnu hipotenziju uprkos liječenju midodrinom i dnevnom Aqaudexom. Kliničari su ga liječili fenobarbitalom, fosfenitoinom i levetiracetamom, ali se njegova hipotenzija pogoršala i razvio je žarišne napade koji su napredovali u epileptični status u roku od 24 sata.

Kliničari su ispitali infektivne uzroke djeteta, uključujući analizu cerebrospinalne tekućine i intrakranijalni ultrazvuk, i nisu našli dokaze o cerebralnom krvarenju ili hidrocefalusu. Vrijedi napomenuti da je prethodna intermitentna hipotenzija djeteta opstala, te je nakon mjerenja sistolni krvni tlak (DBP) bio između 40 i 50 mmHg, a srednji arterijski tlak (MAP) između 25 i 35 mmHg.

Dijete je podvrgnuto oživljavanju tečnosti i ponovo je počelo sa hidrokortizonom, zajedno sa infuzijama dopamina, vazopresina i epinefrina. Zasićenost cerebralne krvi djeteta kisikom je praćena na 30%-50% (ranije 50%-70%), zasićenost tijela (bokova) krvlju je bila 80%, a indeks perfuzije (PI) je bio povremeno manji od 1%.

Zbog refraktorne hipotenzije djeteta, kliničar je 5. dana liječenja počeo davati angiotenzin II od 1,25 ng/kg/min i titrirao ga na 40 ng/kg/min u naredna 4 dana. Polako smanjite dozu u roku od nekoliko dana i prekinite sa upotrebom. Istovremeno, tokom primjene angiotenzina II, kontinuirana infuzija heparina se dopunjava kako bi se spriječila tromboza.

Utvrđeno je da je pacijentu u početku bio potreban hidrokortizon (2mg/kg) svakih 6 sati, maksimalna doza injekcije dopamina 13mcg/kg/min, vazopresina 0.7mU/kg/min i epinefrina 0. 5mcg/kg/min. Nakon primjene angiotenzina II, svi pokreti presora su uspješno zaustavljeni bez značajnog smanjenja MAP-a.

Dijete je liječeno angiotenzinom II i na kraju se oporavilo i otpušteno.

BRA je rijetka bolest u razvoju fetusa koja ozbiljno šteti zdravlju fetusa. Ultrazvuk koji pokazuje oligohidramnion često ukazuje na BRA. Iako je tačan uzrok nepoznat, BRA je povezan s mutacijama u mnogim genima za razvoj bubrega.

BRA može biti pojedinačna bolest, ili može biti patološka promjena u određenim sindromima, kao što je nasljeđivanje X vezano, autosomno recesivno nasljeđivanje ili autosomno dominantno nasljeđe.

Tokom embrionalnog perioda, primitivni bubrezi uključuju pronefros, mezonefros i metanefros. Tokom razvoja, većina pronefrosa i mezonefrosa degeneriše jedan za drugim. Mezonefrični tubuli su povezani sa pronefričnim kanalima da bi formirali Wolffove kanale, a ureteralni pupoljci rastu, pozadi. Raste u bubrezima i izaziva stvaranje metanefrosa.

Odsustvo bubrega općenito je uzrokovano neuspjehom mezonefričnog kanala da raste ureterni pupoljci, čime se ne uspijeva inducirati metanefrični primordija da se diferencira u metanefros. Zbog toga dijete nema proizvodnju mokraće ili se proizvedeni urin ne može izbaciti u amnionsku šupljinu, što rezultira oligohidramniom ili čak nema amnionske tekućine, što rezultira hipoplazijom pluća, što je glavni uzrok neonatalne smrti.

Fetusi sa BRA obično umiru u kratkom periodu nakon porođaja. Da bi fetus bio nesmetano porođaj, amnioinfuzija se obično daje nakon prenatalne dijagnoze kako bi se izbjeglo utjecanje na cirkulaciju amnionske tekućine. Terapija intraamnionskom infuzijom koristi iglu za ubod za ubrizgavanje odgovarajuće količine normalne fiziološke otopine u amnionsku šupljinu kroz abdomen pod vodstvom B-ultrazvuka kako bi se poboljšalo stanje oligohidramnija. To je siguran, ekonomičan i efikasan metod.

Drugi načini za brzo nadopunjavanje amnionske tečnosti uključuju:

Uzimajte dosta tečnosti

Možete povećati amnionsku tečnost ako pijete puno vode. Ispijanje 2000 ml vode u roku od 2 sata može povećati količinu amnionske tečnosti u kratkom periodu, ali će se količina plodove vode nakon nekog vremena smanjiti i ne može trajati dugo.

Infuzija i oksigenacija

Kada je situacija niske plodove vode ozbiljna, odmah treba uzeti infuziju kako bi se brzo povećala amnionska tečnost, a kiseonik treba odmah dodati. Ovo može povećati količinu amnionske tekućine i spriječiti hipoksiju fetusa zbog niske plodove vode.

Napunite krv

Mnoge trudnice pate od nedovoljne amnionske tečnosti zbog nedovoljnog volumena krvi u sebi. Nedovoljna zapremina krvi majke dovodi do nedovoljnog volumena krvi u fetusu, što indirektno utiče na cirkulaciju amnionske tečnosti i dovodi do nedovoljne količine plodove vode.

Vrijedi napomenuti da se prije izvođenja ovih tretmana mora provesti sveobuhvatna procjena, a liječenje se mora provoditi pod pomnim nadzorom kako bi se spriječila pojava alergijskih reakcija, sklonosti krvarenju, prijevremenog porođaja, pobačaja, infekcije i drugih štetnih posljedica. reakcije.

Obratite pažnju na komplikacije, nove tretmane treba istražiti i razbiti!

Osim toga, zbog nerazvijenosti bubrega dolazi do oštećenja njihove funkcije, što rezultira komplikacijama kao što su neravnoteža metabolizma vode i soli, smanjen volumen krvi, smanjen minutni volumen srca i hipotenzija, koje zahtijevaju hitno liječenje.

U navedenom slučaju, dijete sa BRA koje je imalo hipotenziju uspješno je liječeno nakon primjene angiotenzina II. Prateći poreklo, kada enzim koji konvertuje angiotenzin deluje na angiotenzin I, oslobađa se endogeni angiotenzin II, koji ima vazokonstriktivni efekat i može povećati MAP. Međutim, metaboliše se u plazmi i glavnim organima nespecifičnim esterazama i ima kratak poluživot (<1 minute).

Promijenjen vaskularni tonus i smanjeni nivoi angiotenzina II su razumni kod novorođenčadi sa BRA. Uopšteno govoreći, pacijenti bez bubrega imaju niži nivo renina i niži angiotenzin I, što sprečava oslobađanje angiotenzina II. Trenutno je veliki broj studija pokazao da je angiotenzin II efikasniji u liječenju hipotenzije (uključujući refraktornu hipotenziju) kod odraslih i starije djece.

Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >75 mm Hg unutar 3 sata od tretmana angiotenzinom II, u poređenju sa pacijentima koji su primali placebo. Kod 23% pacijenata, manje ozbiljnih nuspojava je prijavljeno u liječenoj grupi. Osim toga, postoje dva izvještaja o slučajevima koji opisuju upotrebu angiotenzina II kod djece.

Međutim, djeca u slučajevima opisanim u ovom članku bila su dojenčad i ranije nisu prijavljivane relevantne studije. Nije jasno kada je angiotenzin II koristan kod pacijenata sa BRA i refraktornom hipotenzijom. Potrebna su dalja istraživanja o sinergističkim efektima specifičnih lijekova kao što su antidiuretski hormon ili hidrokortizon, optimalnom vremenu za iniciranje angiotenzina II, metodama praćenja efekata liječenja i preporukama za prekid liječenja.

U zaključku, angiotenzin II se dobro poboljšao kod kritično bolesnog djeteta sa BRA i refraktornom hipotenzijom. Da bi se odredila optimalna metoda, vrijeme i učinkovitost ove terapije kod dojenčadi, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se ona istražila i potvrdila. Međutim, vrijedno je napomenuti da uspješno liječenje ovog djeteta pruža novo prosvjetljenje za liječenje BRA praćenog refraktornom hipotenzijom.

Kako Cistanche liječi bolest bubrega?

Cistanche je tradicionalni kineski biljni lijek koji se stoljećima koristi za liječenje različitih zdravstvenih stanja, uključujući i bubrežnu bolest. Dobija se od osušenih stabljika Cistanche deserticola, biljke porijeklom iz pustinja Kine i Mongolije. Glavne aktivne komponente cistanchea su feniletanoidni glikozidi, ehinakozid i akteozid, za koje je utvrđeno da imaju blagotvoran učinak na zdravlje bubrega.

Bolest bubrega, također poznata kao bubrežna bolest, odnosi se na stanje u kojem bubrezi ne funkcionišu ispravno. To može rezultirati nakupljanjem otpadnih proizvoda i toksina u tijelu, što dovodi do različitih simptoma i komplikacija. Cistanche može pomoći u liječenju bolesti bubrega kroz nekoliko mehanizama.

Prvo, utvrđeno je da cistanche ima diuretička svojstva, što znači da može povećati proizvodnju urina i pomoći u uklanjanju otpadnih tvari iz tijela. To može pomoći u smanjenju opterećenja bubrega i spriječiti nakupljanje toksina. Promovirajući diurezu, cistanche također može pomoći u smanjenju visokog krvnog tlaka, uobičajene komplikacije bolesti bubrega.

Štoviše, pokazalo se da cistanche ima antioksidativno djelovanje. Oksidativni stres, uzrokovan neravnotežom između proizvodnje slobodnih radikala i antioksidativne odbrane tijela, igra ključnu ulogu u napredovanju bolesti bubrega. Pomažu u neutralizaciji slobodnih radikala i smanjenju oksidativnog stresa, čime štite bubrege od oštećenja. Feniletanoid glikozidi koji se nalaze u cistanche bili su posebno efikasni u uklanjanju slobodnih radikala i inhibiranju peroksidacije lipida.

Osim toga, utvrđeno je da cistanche ima protuupalno djelovanje. Upala je još jedan ključni faktor u razvoju i napredovanju bolesti bubrega. Protuupalna svojstva Cistanchea pomažu u smanjenju proizvodnje proinflamatornih citokina i inhibiraju aktivaciju obaveznih puteva upale, čime se ublažava upala u bubrezima.

Nadalje, dokazano je da cistanche ima imunomodulatorno djelovanje. Kod bolesti bubrega, imunološki sistem može biti disreguliran, što dovodi do prekomjerne upale i oštećenja tkiva. Cistanche pomaže u regulaciji imunološkog odgovora modulacijom proizvodnje i aktivnosti imunoloških stanica, kao što su T ćelije i makrofagi. Ova imunološka regulacija pomaže u smanjenju upale i sprječavanju daljnjeg oštećenja bubrega.

Štaviše, utvrđeno je da cistanche poboljšava bubrežnu funkciju promicanjem regeneracije bubrežnih cijevi sa stanicama. Epitelne ćelije bubrežnih tubula igraju ključnu ulogu u filtraciji i reapsorpciji otpadnih produkata i elektrolita. Kod bolesti bubrega, ove stanice mogu biti oštećene, što dovodi do oštećenja bubrežne funkcije. Cistancheova sposobnost da promoviše regeneraciju ovih stanica pomaže u obnavljanju pravilne bubrežne funkcije i poboljšanju cjelokupnog zdravlja bubrega.

Pored ovih direktnih efekata na bubrege, utvrđeno je da cistanche ima blagotvorno dejstvo na druge organe i sisteme u telu. Ovaj holistički pristup zdravlju posebno je važan kod bolesti bubrega, jer to stanje često pogađa više organa i sistema. Pokazalo se da che ima zaštitne efekte na jetru, srce i krvne sudove, koji su obično zahvaćeni bolešću bubrega. Promovirajući zdravlje ovih organa, cistanche pomaže poboljšanju cjelokupne funkcije bubrega i sprječavanju daljnjih komplikacija.

Zaključno, cistanche je tradicionalni kineski biljni lijek koji se stoljećima koristi za liječenje bolesti bubrega. Njegove aktivne komponente imaju diuretičko, antioksidativno, protuupalno, imunomodulatorno i regenerativno djelovanje, koje pomažu poboljšanju funkcije bubrega i štite bubrege od daljnjeg oštećenja. Cistanche koristi drugim organima i sistemima, što ga čini holističkim pristupom liječenju bolesti bubrega.