IgA nefropatija od manifestacije do dijagnoze i liječenja

IgA nefropatija (IgAN) je uobičajena primarna glomerularna bolest u cijelom svijetu i bitan uzrok završnog stadijuma bubrežne bolesti (ESRD) u Kini. 20 do 40 posto pacijenata sa IgAN-om umre u roku od 10 do 20 godina nakon početka progresije u ESRD. Može se vidjeti brzina i šteta progresije IgAN-a. Stoga je pravovremena dijagnoza i interventno liječenje od velikog značaja za IgAN pacijente.

Click to Herba Cistanche za bolest bubrega

1. Patogeneza IgAN

IgA je protein koji se bori protiv infekcija i koji, kada se taloži u tkivu bubrega, može uzrokovati curenje crvenih krvnih zrnaca i proteina iz krvnih sudova bubrega u urin. Nakon 10 do 20 godina, zbog kontinuiranog oštećenja bubrežnog tkiva, može doći do potpunog zatajenja bubrega.

Klinički, lgAN se općenito smatra bolešću posredovanom imunološkim kompleksom ili imunogenom bolešću. To znači da iako imunološka disfunkcija ne uzrokuje direktnu bolest, ona igra posebnu ulogu u njenom nastanku i razvoju, uzrokujući na kraju difuzni glomerularni inflamatorni odgovor i formirajući IgAN.

2. Kliničke manifestacije IgAN-a

Budući da IgAN ima višestruke patološke manifestacije, kliničke karakteristike su prilično različite, ali glavne kliničke slike su hematurija i proteinurija.

(1) Hematurija. Kada se pojavi velika hematurija, urin je crvene ili tamno smeđe boje, sa dimom zamućen.
(2) Proteinurija. Tokom lgAN-a, povećan gubitak proteina u urinu, posebno ako nastavi da raste, obično ukazuje na lošu prognozu. Ako je gubitak proteina veliki, kao što je više od 3 g/d, može se pokrenuti nefrotski sindrom.
(3) Umor. Većina pacijenata osjeća umor, ponekad teške, i kliničke simptome kao što su grlobolja, glavobolja, dispneja, gubitak apetita, suha koža, bljedilo i slabost. Ova nelagodnost i prividni umor mogu trajati nekoliko sati.
(4) Simptomi slični gripi. Tokom lgAN-a, velika hematurija može biti praćena simptomima sličnim gripu. Pacijent osjeća opću slabost (bolnost i letargiju), groznicu, bol u križima i mišićima. Iako neki pacijenti imaju sve gore navedene simptome, oni nisu praćeni hematurijom.
(5) Alergijske reakcije. U patogenezi lgAN-a, alergijske reakcije su često mješovite. Mnogi pacijenti su skloni svrabu i velikim površinama urtikarije, koje su povezane sa taloženjem IgA.

3. Diferencijalna dijagnoza IgAN

(1) 4-proces koraka. Kada pacijent ima simptome kao što su hematurija, proteinurija i edem, a sumnja se na IgAN

Prvo uradite test urina
Potom slijede rutinske pretrage krvi i testovi bubrežne funkcije
Opet, B-ultrazvučni pregled bubrega

Ako rezultati ova tri testa ne mogu dijagnosticirati IgAN, u ovom trenutku je potrebna biopsija bubrega. Dijagnoza IgAN mora biti zasnovana na biopsiji bubrega. Tek kada se granularni IgA depoziti vide u glomerularnom mezangumu može se potvrditi kao IgAN.

(2) 1 identifikacija. U procesu dijagnostike IgAN-a, potrebno ga je razlikovati od akutnog poststreptokoknog glomerulonefritisa, alergijske purpure i alergijskog purpurnog nefritisa.

4. Plan liječenja IgAN-om

(1) Optimizirajte potpornu njegu. IgAN bi trebao započeti optimalnu potpornu njegu, uključujući promjene načina života, kontrolu krvnog tlaka i intervencije kardiovaskularnog rizika. Za pacijente sa 24-satnom količinom proteina u urinu > 0,5 g, bez obzira da li imaju hipertenziju, za liječenje se preporučuju inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima ili blokatori receptora angiotenzina II. Istovremeno, novi optimizirani suportivni lijekovi, inhibitori natrijum-glukoze kotransporter 2, i antagonisti endotelinskih receptora, postigli su određene rezultate u liječenju IgAN-a.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >Treba dati 1 g/d, 6 mjeseci terapije glukokortikoidima. Studije su potvrdile da oralna terapija glukokortikoidima može smanjiti proteinuriju kod IgAN pacijenata i smanjiti rizik od razvoja ESRD. Rezultati 2022 TESTING studije dali su režim smanjene doze hormona: 0,4 mg/(kg·d), maksimalna doza je 32 mg/d, a doza se postepeno smanjuje za 4 mg svakog mjeseca na kurs od 6 do 9 meseci. Osim toga, režim niskih doza kortikosteroida u kombinaciji sa sulfonamidima za sprječavanje infekcije može smanjiti učestalost ozbiljnih nuspojava za više od 70 posto.

(3) Imunosupresivni tretman. Za neke teško bolesne pacijente potrebna je intravenska "šok terapija" visoke doze metilprednizolona. Međutim, za blage pacijente, oralni kortikosteroidi kao što je prednizon se obično preporučuju za stabilizaciju bazalne membrane glomerula i sprječavanje prolaska velikih molekularnih proteina. Općenito, prednizon se uzima jednom svakog jutra ili sljedećeg jutra kako bi se njegove nuspojave svele na minimum. Osim toga, tumorski kemoterapijski citotoksični agensi kao što je ciklofosfamid i neki lijekovi koji se koriste za sprječavanje odbacivanja u transplantaciji organa kao što su azatioprin i ciklosporin imaju jake imunosupresivne efekte i mogu se koristiti za liječenje lgAN-a.

Osim toga, postoje lokalno ciljani lijekovi koji moduliraju imunitet sluzokože IgAN, kao što su:

Novi oblik doziranja budezonida
Potencijalni TLR-9 inhibitori kao što je hidroksihlorokin
Blokatori faktora aktiviranja B ćelija kao što je Tetacept
Inhibitori puta komplementa kao što su Iptacopan i Narsoplimabdeng
Ovi lijekovi mogu u određenoj mjeri liječiti IgAN.

za više informacija:ali.ma@wecistanche.com