Zajedničko odlučivanje usmjereno na porodicu u odabiru modaliteta za nadomjesnu bubrežnu terapiju kod pedijatrijskog pacijenta sa malignom bolešću

Abstract

Onkonefrologija je nova specijalizovana oblast i pedijatrijski nefrolozi treba da inicijativno i stručno učestvuju u lečenju dece obolele od malignih bolesti zajedno sa pedijatrijskim onkolozima i drugim zdravstvenim radnicima. Slučaj: Pacijentkinja stara 3- godina sa uznapredovalim neuroblastomom i sistemskim metastazama, koja je imala lošu prognozu, podvrgnuta je autolognoj transplantaciji matičnih hematopoetskih ćelija (auto-HSCT) samasivne hemoterapije. Komplikacije su rezultiraleakutna povreda bubrega(AKI) zahtijevakontinuirana hemodijafiltracija(CHDF). Iako se sistemsko stanje pacijentice djelimično oporavilo, njena bubrežna funkcija se nije u potpunosti oporavila i bila je potrebna intermitentna hemodijaliza (IHD). Međutim, bila je netolerantna na IHD i izdržala jeniskoefikasna dijaliza(SLED) rađena 3 mjeseca. Preostale metastaze u kostima izavršnom stadijumu bolesti bubrega(ESKD) koja je zahtijevala nadomjesnu terapiju bubrega (RRT) učinila je njene roditelje tjeskobnim i uplašenim, čemu je potpomogla mnogo diskusija o njezi i liječenju pacijenta sa zdravstvenim radnicima, uključujući pedijatrijskog nefrologa. Njeni roditelji su na kraju, zbog male trbušne šupljine, nakon uklanjanja neuroblastoma odabrali palijativnu kućnu njegu, uz peritonealnu dijalizu (PD) uz pomoć ciklera. Kod pedijatrijskih pacijenata sa koegzistentnom malignom bolešću i ESKD-om, modalitete RRT-a treba odabrati na osnovu statusa maligne bolesti i sistemskog stanja i treba ih poduzeti zajedničkim donošenjem odluka usredotočenih na porodicu koje poštuju prava pedijatrijskih pacijenata.

KLIKNITE OVDJE DA DOBIJETE PRIRODNI ORGANSKI EKSTRAKT CISTANCHE SA 25% EHINAKOZIDA I 9% AKTEOZIDA ZA FUNKCIJU BUBREGA

Wecistanche usluga podrške - najveći izvoznik cistanchea u Kini:

Email:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/tel:+86 15292862950

Kupite za više detalja o specifikacijama:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Uvod

Onconephrologyje nedavno razvijena specijalizovana oblast koja se fokusira na lečenje pedijatrijskih i odraslih pacijenata sa malignim oboljenjima. Postoje štetne bubrežne komplikacije povezane s malignom bolešću i njenim liječenjem. Kemoterapija, terapija zračenjem i imunosupresivna terapija mogu dovesti do preopterećenja tekućinom, poremećaja elektrolita, acidobazne neravnoteže,akutna povreda bubrega(AKI),hronična bolest bubrega(CKD), i kasnija završna bolest bubrega (ESKD) 1). Pedijatrijski nefrolozi u saradnji sa pedijatrijskim onkolozima treba da obezbede lečenje kako bi se poboljšala prognoza i kvalitet života pedijatrijskih pacijenata sa malignom bolešću.

Prikaz slučaja Prikaz slučaja: pacijentkinja stara 3-godina.

Trenutna bolest: drugi pedijatar je otkrio abdominalnu masu kada se pacijent žalio na temperaturu i bol u lijevom koljenu. Upućena je u našu bolnicu na dalja ispitivanja i evaluaciju.

Prošla bolest i porodična anamneza: Neupadljivo.

Fizički pregled na dan prijema: Visina: 94.0 cm, težina: 12,4 kg, površina tijela (BSA): 0.552 m 2. Mentalni razvoj je bio normalan. Trbušna masa i jetra bili su palpirani u centru abdomena.

Klinički tok (Sl. 1): Trbušna masa pacijenta je dijagnosticirana kao neuroblastom koji nastaje iz nadbubrežne žlijezde sa metastazama u jetru i višestrukim lezijama kostiju koje zahvataju desni humerus, dvanaesti torakalni pršljen i koštanu srž (slika 2). Tumor je bio stadij M prema Međunarodnoj klasifikaciji rizične grupe za neuroblastom, a stadijum 4 prema Međunarodnoj klasifikaciji neuroblastoma staging system. Povezana stopa preživljavanja bila je 34-47%. Primijenjena je kemoterapija uključujući ciklofosfamid, tetrahidropiranil-adriamicin, etopozid, cisplatin i ifosfamid da bi se izazvala remisija. 82. dana prijema prikupljene su matične ćelije periferne krvi u pripremi za autolognu transplantaciju hematopoetskih matičnih ćelija (auto-HSCT), a 177. dana prijema iz nadbubrežne žlijezde je izrezana primarna lezija neuroblastoma. Na dan prijema 298. primijenjeno je zračenje zaostalih metastaza u koštanoj srži. Iako je auto-HSCT s masivnom kemoterapijom uključujući melfalan, etopozid i karboplatin primijenjen 319. dana, pacijent je razvio mukozitis sa masivnom dijarejom koja je uzrokovala hipovolsku miju i prerenalnu AKI. Nekontrolirana infekcija povezana s neutropenijom, djelovanjem kemoterapeutskih nefrotoksičnih lijekova i antimikrobnih agenasa pogoršala je prerenalni AKI koji se dalje razvio u parenhimski AKI. Pacijent je prebačen u jedinicu intenzivne njege za pedijatriju (PICU) zbog smanjenog izlučivanja mokraće (230 mL/dan) koje nije reagovalo na tečnost, preopterećenja tekućinom i progresivne metaboličke acidoze (Tabela 1). Nadomjesna terapija bubrega (RRT) u kontinuiranoj hemodijafiltraciji (CHDF) izvedena je preko femoralne vene korištenjem privremenog dvolumenskog katetera 330. dana. Osim toga, infuzija granulocita i imunoglobulina za kontrolu infekcije povezane s neutropenijom rezultirala je hipoksijom uzrokovanom plućnim edemom i pleuralni izljev i potrebna mehanička ventilacija 6 dana. Auto HSCT usađivanje omogućilo je oporavak od neutropenije; hipoksija se poboljšala i mehanička ventilacija je povučena, ali je CHDF i dalje bio potreban zbog oligurije. Nakon prelaska sa PICU na pedijatrijsko odjeljenje 345. dana, intermitentna hemodijaliza (IHD) zamijenila je CHDF, preko subklavikularne vene pomoću implantiranog trajnog dvolumenskog katetera s manžetnom, jer se očekivalo da se bubrežna funkcija vrati u normalu nakon AKI. Međutim, nije mogla tolerirati IHD tokom 2 dana i doživjela je sindrom neravnoteže. Stoga je 393. dana započeta trajna dijaliza niske efikasnosti (SLED) uz njen krevet, korištenjem implantiranog dvolumenskog katetera i kontinuirane RRT (CRRT) aparata u trajanju od 8 sati svakog naizmjeničnog dana. SLED je nastavljen 3 mjeseca jer se bubrežna funkcija nije u potpunosti oporavila, a izlučivanje mokraće je bilo 200-400 mL/dan, što je ukazivalo na ESKD i bilo je potrebno RRT. Iako se pacijentkinja lagano oporavila, mogla je malo jesti i kraće je sjedila na krevetu bez pomoći, metastaze neuroblastoma su opstale u kostima i koštanoj srži.

Tim koji se sastoji od pedijatrijskog onkologa, dječjeg nefrologa, dječjeg hirurga, specijaliste za dijalizu, medicinskog socijalnog radnika, nutricionista, fizioterapeuta i medicinskih sestara za pedijatrijske i dijalizne pacijente, sarađivao je i kontinuirano razgovarao o stanju pacijenata i postigao konsenzus da je prognoza loša. . Složili su se da bi agresivniji tretman neuroblastoma bio opterećenje, što bi moglo dodatno skratiti život pacijenta. Također, bila je potrebna RRT za hronično održavanje. Roditelji su obaviješteni o ovom konsenzusu i upitani su o njihovim namjerama u vezi s liječenjem neuroblastoma i ESKD-a. Međutim, roditelji su sestrama izrazili strah od preostalih metastaza i suočili se sa tjeskobom da moraju sami odlučiti o liječenju i njezi pacijenta. To je olakšano omogućavanjem ponovnih razgovora sa medicinskim sestrama i pružanjem praktičnih informacija uključujući palijativnu briga koja bi im mogla pomoći u donošenju odluka. Roditelji su se na kraju odlučili za palijativnu negu kod kuće, jer je pacijent želeo da bude kod kuće.

Iako je pacijent imao operaciju abdomena radi uklanjanja neuroblastoma, PD je izabran jer je pacijent želio palijativnu njegu kod kuće; i nijedan institut nije mogao ponuditi održavanje IHD u blizini njene kuće. Osim toga, bila je netolerantna na IHD. Zbog male trbušne šupljine nakon operacije, primijenjena je kontinuirana ciklična peritonealna dijaliza (CCPD) pomoću automatskog dijalizatora (ciklera) za noćnu PD (NPD). Volumen zadržavanja PD postepeno je povećavan tokom mjesec dana kako bi se izbjeglo nadutost abdomena praćena bolom i povraćanjem i kako bi se odredila tačka u kojoj je postignuta maksimalna ultrafiltracija. Recept CCPD-a bio je sljedeći: broj dnevnih stanova bio je 2 puta dnevno sa 200 mL zapremine boravka, a učestalost ciklusa je bila 12 po sesiji ciklusa tokom 14 sati u NPD-u sa zapreminom zadržavanja od 400 mL. Na kraju je otpuštena 646. dana sa PD (tabela 1), vitaminom A i specifičnom supstancom Maruyama očekujući inhibiciju rasta metastaze.

Iako metastaze ostaju u kosti, a njena visina je skoro nepromijenjena u 2 godine nakon otpuštanja, rezidualna bubrežna funkcija je i dalje očuvana sa izlučivanjem urina od 200-400 mL/dan (Tabela 1). Test peritonealne ekvilibracije (PET) pokazuje visok transporter (omjer koncentracije dijalizata i plazme (D/P) za kreatinin=0.82, odnos koncentracije dijalizata prema osnovnoj liniji (D/D0)) za glukozu=0.28). Probno povećanje volumena zadržavanja sa 400 mL na 600 mL u NPD-u neočekivano smanjuje ultrafiltraciju, što može biti posljedica male trbušne šupljine. Stoga je recept za CCPD isti kao kod otpusta. Ponovo može stajati i hodati i nastaviti školovanje kod kuće uz posjete učiteljima.