Povezanost Wilmsovog tumora i potkovice bubrega

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Email:audrey.hu@wecistanche.com

Wilmsov tumor u uznapredovalom stadijumu koji nastaje u potkovičastom bubregu djeteta od 9- godine: prikaz slučaja

Abubakar Garba Farouk, HA Ibrahim i dr.

Pozadina

Wilmsov tumor (WT)je najčešći primarni maligni tumor bubrega u djetinjstvu, sa prevalencijom od osam na milion djece[1]. WT (Wilmsov tumor) je povezan s višestrukim kongenitalnim anomalijama i malformacijama, a najčešće anomalije su aniridija, hemihipertrofija i genitourinarne anomalije [2,3]. Druge anatomske anomalije i sindromi povezani sa WT (Wilmsov tumor)u genitourinarnom traktu uključuju bubrežnu ektopiju, renalnu hipoplaziju, duplikaciju uretera, kriptorhidizam, hipospadiju i muški pseudohermafroditizam [2].

potkovičasti bubreg (HK)je među brojnim bubrežnim anomalijama koje su povezane sa WT (Wilmsov tumor)[4]. Dijete sa HK (Potkovica bubreg) ima dvostruko povećan rizik od razvoja embrionalnog tumora bubrega u odnosu na opću populaciju djece bez HK (Potkovica bubreg)[5]. Iako WT (Wilmsov tumor)je rijedak kada se javlja u kombinaciji s bubrežnom ektopijom, općenito se češće viđa s HK (Potkovica bubreg)nego drugi oblici ektopije kao što je karlična bubrežna ektopija [5, 6]. Postoji tendencija razvoja embrionalnog tumora u HK (Potkovica bubreg), sa WT (Wilmsov tumor)češće se prijavljuje od hipernefroma ili tumora bubrežne karlice [7]. Prezentacija sa oticanjem abdomena može biti rezultat ne samo fulminantne intraabdominalne mase, već i masnoće u dečjoj gojaznosti, nakupljanja tečnosti usled ascitesa i nadimanja ili fecesa u crevnoj opstrukciji.

Od 8617 pacijenata upisanih u NacionalnuWilmsov tumorStudijska grupa (NWTSG) preko 29 godina, 41 pacijent je imao WT (Wilmsov tumor)nastaje u HK (Potkovica bubreg), što predstavlja incidenciju od 0.48 posto . HK (Potkovica bubreg)međutim, nije prepoznat preoperativno kod 13 od 41 pacijenta uprkos evaluaciji kompjuterizovanom tomografijom (CT)[5]. Prepoznavanje HK (Potkovica bubreg)je teško, ali ako se dijagnosticira, opravdava profilaktički nadzor uz korištenje čestih fizičkih pregleda i/ili snimanja kako bi se osigurala rana dijagnoza i liječenje WT (Wilmsov tumor)ako se dogodi. Hirurško liječenje je nefrektomija zahvaćenog bubrega i resekcija isthmusa HK (Potkovica bubreg)[8].

Opisujemo rijedak slučaj naprednog WT-a (Wilmsov tumor)proizilaze iz HK (Potkovica bubreg)djeteta od 9- godine. Naglašeni su izazovi upravljanja u okruženju siromašnom resursima kao što je naše. Ovaj izvještaj također naglašava važnost skrininga djece sa genitourinarnim anomalijama i povezanim poremećajima kao što je embrionalni tumor.

CISTANCHE MOŽE NJEGOVATI BUBREGE I LIJEČITI BOLESTI BUBREGA

Prezentacija slučaja

Pacijent je bio 9--godišnji dječak iz Nigerije koji živi u kampu za interno raseljena lica (IRL) sa svojim roditeljima, upućen u Pedijatrijsku ambulantu na Univerzitetskoj nastavnoj bolnici Maiduguri (UMTH) od nevladine organizacije (NVO ) objekat u udaljenom selu države Borno, sjeveroistočna Nigerija. Imao je progresivnu abdominalnu distenziju (više na desnu stranu) od 5 mjeseci, bol u trbuhu 2 mjeseca i 1-mjesečnu istoriju kašlja. Pacijent je 3 mjeseca nakon što je uočen otok počeo osjećati tupo-bolan bol u abdomenu bez zračećih ili otežavajućih faktora, a istovremeno je uočen progresivni gubitak težine povezan s anoreksijom. Pacijent je iskusio povremenu globalnu glavobolju koju je opisao kao pulsiranje i groznicu sa zimicama i ukočenošću koje su se ublažile uzimanjem acetaminofena. Nije bilo hematurije, otoka lica ili nogu, fokalnog otoka u drugim dijelovima tijela ili bola u kostima.

Fizikalnim pregledom utvrđeno je hronično bolesno istrošeno febrilno dijete sa temperaturom od 38,5 stepeni C. Bolesnik je bio blijed, ali bez žutice. Nije bilo značajne periferne limfadenopatije, edema pedale ili vidljive varikokele. Nije uočena očigledna hemihipertrofija ili aniridija. Njegova težina bila je 21 kg, što je 72 posto od očekivane (manja težina). Krvni tlak je bio u granicama normale za dob, spol i visinu pacijenta. Pregledom abdomena otkrivena je masa u desnom boku koja se proteže prema srednjoj liniji. Masa je bila nepravilna, čvrsta, nenjena i malo pokretna. Jetra i slezena nisu bile uvećane palpacijom, a lijevi bubreg nije bio balotan.

CT abdomena pokazao je heterogenu masu niske gustine koja nastaje iz desnog bubrega koja prelazi srednju liniju i zahvata suprotni lijevi bubreg, a slike ekskretorne faze otkrile su izobličenje i istezanje čašica dijela lijevog bubrega koji je bio relativno pošteđen (Sl. . 1). Nije bilo intralezijskih kalcifikacija. CT grudnog koša pokazao je dva diskretna nodula u lijevoj gornjoj i desnoj donjoj zoni (Sl.2). Analiza urina pokazala je mikroskopsku hematuriju (3 plus ) i jajne ćelije Schistosoma haematobium, ali urinokultura je bila normalna. Funkcionalni testovi bubrega i jetre nisu bili značajni.

Pretpostavljena dijagnoza stadijuma V WT (Wilmsov tumor)u HK (Potkovica bubreg)napravljena je na osnovu kontinuiranog proširenja tumora od desnog bubrega preko isthmusa do kontralateralnog bubrega. Pacijent je primao neoadjuvantnu kemoterapiju vinkristinom i aktinomicinom D tokom 4 sedmice, a nakon toga je zakazana za nefrektomiju. Intraoperativni nalaz je HK (Potkovica bubreg)s tumorom koji zahvaća desni bubreg, isthmus i donji pol lijevog bubrega, što potvrđuje preoperativnu dijagnozu V stadijuma bolesti. Urađena je desna nefrektomija, timektomija i leva parcijalna nefrektomija (Sl.3). Uglavnom, resecirani tumor (desni bubreg, isthmus i donji pol lijevog bubrega) bio je nepravilan i čvrst, dimenzija 19 cm × 12 cm × 9 cm. Površina reza je bila šarolika, sa mješavinom smeđe, sive i crne boje (Sl.4a). Histologija tumora pokazala je malu okruglu plavu ćeliju koja se sastoji od pretežno blastemalnih ćelija sa žarištima epitelnih i mezenhimskih elemenata raspoređenih u trofaznim obrascima koji invaziju na bubrežni parenhim. Postojala je visoka mitotička aktivnost sa žarišnim područjima tumorske nekroze i ćelijskog imunološkog odgovora domaćina (slika 4b).

Postoperativno stanje pacijenta je bilo nezapaženo, te je nastavljena na adjuvantnoj kemoterapiji prije nego što je otpušten kući. Želja da pacijent uz kemoterapiju ima radioterapiju nije bila izvodljiva zbog nepostojanja radioterapijske ustanove u našoj bolnici u periodu zbrinjavanja pacijenata, a roditelji nažalost nisu mogli priuštiti uputnicu u drugu bolnicu.

Pacijent je izgubljen za praćenje nakon dva ciklusa adjuvantne hemoterapije. Svi napori da se locira pacijent su bili neuspješni, jer je pacijent zajedno sa roditeljima premješten u udaljeno selo koje nije bilo lako dostupno zbog pobune u sjeveroistočnom dijelu Nigerije.

Slika 1CT slike; Koronalne slike poboljšane kontrastom, anteriorno i stražnje rezove (a, b) koje prikazuju heterogenu masu niske gustine koja se ne povećava (zvjezdice) koja proizlazi iz desnog bubrega koji prelazi srednju liniju (vrh strelice) i uključuje lijevi bubreg (strelice).

Dolazi do izobličenja i istezanja čašica (strelica) relativno pošteđenog dijela preostalog lijevog bubrega (c, d)

sl. 2Koronalna slika grudnog koša, plućni prozor (a), koji pokazuje dobro definisan zaobljeni nodul u lijevoj gornjoj zoni (strelica), a na aksijalnoj snimci (b) sličan nodul nalazi se u donjoj zoni iste lijeve pluća, prislonjena na zadnju pleuralnu površinu (strelica).

Ovo ukazuje na plućne metastaze

Slika 3Uzorak nefrektomije koji pokazuje nepravilnost tumora

Slika 4Slika pokazuje da je resecirani tumor (a) nepravilan, a površina reza (b) izgleda šarolika, sa mješavinom smeđe, sive i crne boje.

Mikrofotografija prikazuje (c) epitelne ćelije (strelica) - H&E x 200; (d) mezenhimalne ćelije (M) i blastemalne ćelije (B) - H&E x 100 sa visokom mitotičkom aktivnošću

Diskusija

Ovaj izvještaj pokazuje činjenicu da se pacijenti sa dugotrajnim stanjem i dijagnostičkom dilemom mogu javiti u ustanovu primarne zdravstvene zaštite bez odgovarajućih dijagnostičkih alata, kao u našem regionu koji je devastiran pobunom, što rezultira kašnjenjem u dijagnozi i liječenju. Ovo može naglasiti ljekara primarne zdravstvene zaštite i sistem ustanova, slično izvještaju Devaraja [9]. HK (Potkovica bubreg)je rijetka abnormalnost strukture i položaja bubrega u retroperitoneumu. Izvještaji o WT (Wilmsov tumor)nastaje u HK (Potkovica bubreg)je malo, sa samo jednim iz zapadnoafričke podregije [10]. Za razliku od našeg slučaja koji je uključivao bilateralni WT (Wilmsov tumor), slučaj iz Sokota, Nigerija, uključivao je jednostrani WT (Wilmsov tumor), a pacijent je umro 5 dana nakon drugog kursa neoadjuvantne kemoterapije [10]. Dvije bubrežne mase u HK (Potkovica bubreg)kod našeg pacijenta su spojene na donjim polovima, što je najčešći nalaz u čak 90 posto slučajeva [11]. Dok varijabilnost vaskularne anatomije sugerira da bi anomalna opskrba krvlju mogla biti mogući uzrok abnormalnog položaja, abnormalna migracija nefrogenih stanica u ranoj fazi gestacije kada su dva bubrega vrlo blizu rezultira fuzijom bubrega [12] . Iako je etiologija WT (Wilmsov tumor)u HK (Potkovica bubreg)ostaje nepoznato, postoje spekulacije da je WT (Wilmsov tumor)razvija se kao rezultat sekvestracije metanefričnog blastema u isthmusu, koji ima potencijal da se podvrgne malignoj transformaciji [13]. Formiranje HK (Potkovica bubreg)vjerovatno predisponira nastanak drugog događaja koji rezultira WT (Wilmsov tumor). Drugi tumori bubrega koji su opisani u djece sa HK (Potkovica bubreg)uključuju teratom i rabdomiosarkom[14-16]. Incidencija WT (Wilmsov tumor)proizilaze iz HK (Potkovica bubreg)procjenjuje se da varira od {{0}}.4 posto [4] do 0.9 posto [17] svih WT (Wilmsov tumor). Dok većina pacijenata ne bi imala simptome i njihov HK (Potkovica bubreg)kada bi se slučajno otkrilo na snimanju, naš pacijent je imao brzo progresivno povećanje abdomena povezano s bolom.Wilmsov tumorje, međutim, najčešći tumor bubrega u djetinjstvu. Stopa preživljavanja WT (Wilmsov tumor)je preko 85 posto u naprednim zemljama zbog rane prezentacije i moćne i efikasne kemoterapije i radioterapije za takva stanja[18]. Nažalost, ovo ostaje vrlo izazovno u Nigeriji i većini drugih zemalja u razvoju, uglavnom zbog siromaštva, kašnjenja u prezentaciji i nedostatka mnogih modaliteta liječenja [19].

KORIST CISTANCHE

Naš pacijent je imao abdominalnu masu i bol sličan najsimptomatskijem prikazu pregleda 52 prijavljena slučaja u literaturi iz 1895. godine, kada je Hildebrand prijavio prvi slučaj WT (Wilmsov tumor)u HK (Potkovica bubreg), do februara 2004. [20]. Naš pacijent je imao V. stadijum bolesti u trenutku dijagnoze, što je u suprotnosti sa nalazima Huanga i saradnika, koji su pregledali 52 slučaja, pri čemu nijedan pacijent nije imao V stadijum bolesti [21]. Naš pacijent je imao tumor koji je zahvatio obje strane HK (Potkovica bubreg)i metastaze u plućima, te je stoga imala neoadjuvantnu kemoterapiju praćenu desnu nefrektomiju, timektomiju i lijevu parcijalnu nefrektomiju koja je izvedena kako bi se očuvala bubrežna funkcija i ciklička adjuvantna kemoterapija s namjeravanom radioterapijom prema preporuci NWTSG ili Međunarodnog društva za pedijatrijsku onkologiju (SIOP) . Međutim, nije bilo dostupno u centru, a porodična briga nije mogla priuštiti upućivanje u centar gdje je bilo dostupno.

Djeca sa HK (Potkovica bubreg)imaju povećan rizik od razvoja WT (Wilmsov tumor)u poređenju sa opštom populacijom. Pojačani rutinski nadzor bubrežnih masa kod djece sa HK (Potkovica bubreg)je stoga opravdana, na sličan način kao i preporuka za djecu s drugim WT (Wilmsov tumor)-povezani sindromi kao što su aniridija i Beckwith-Wiedemann sindrom. Na osnovu incidencije od 1 od 400 slučajeva HK (Potkovica bubreg), [4] rizik od WT (Wilmsov tumor)je izuzetno mali i ne može opravdati nadzor ovih pacijenata prema smjernicama NWTSG. Pacijenti sa aniridijom imaju 40 posto šanse da dobiju WT (Wilmsov tumor), a oni sa Beckwith-Wiedemann sindromom imaju maksimalnu šansu od 10 posto [22]. Preporuke za nadzor bubrežnih masa kod pacijenata sa aniridijom i Beckwith-Wiedemannovim sindromom uključuju ultrazvuk svaka 3 mjeseca do navršenih 7 godina, nakon čega slijedi fizički pregled svakih 6 mjeseci do završetka rasta [23]. Djeca sa WT (Wilmsov tumor)nastaje u HK (Potkovica bubreg)ne razlikuju se od onih s normalnim bubrezima u smislu kliničke prezentacije ili histološkog podtipa [24].HK (Potkovica bubreg)ne mijenja nepotrebno prognozu WT (Wilmsov tumor); međutim, može predstavljati značajne operativne poteškoće i postoperativne probleme zbog anatomskih varijacija u obliku HK (Potkovica bubreg), s promjenjivim odnosom između velikih krvnih žila i uretera. Obično postoji jedna bubrežna arterija do svakog bubrega. Duplicirane ili čak trostruke bubrežne arterije mogu opskrbljivati ​​jedan ili oba bubrega. Dotok krvi u isthmus može doći direktno iz aorte ili bubrežne arterije, a rijetko iz donje mezenterične ili ilijačne arterije [24]; stoga, angiografija bubrega može biti od pomoći i u dijagnozi tumora i u mapiranju dotoka krvi u WT (Wilmsov tumor) nastaje u HK (Potkovica bubreg)za planiranje hirurške ekscizije.

ANTI-TUMORCISTANHCE EXTRACT

Zaključci

Djeca sa abdominalnom masom uglavnom imaju odgođenu prezentaciju i stoga ih treba pažljivo pregledati slikovnim studijama, uključujući korištenje CT-a. Preoperativna kemoterapija u slučaju WT (Wilmsov tumor)može biti dobra metoda liječenja za smanjenje kirurškog morbiditeta, promicanje potpune ekscizije i očuvanje bubrežne funkcije.

Međutim, zbog kašnjenja u prezentaciji i ponekad postavljanja dijagnoze, pored ograničenog broja lijekova za kemoterapiju i poteškoća povezanih s operacijama malignih bolesti kod djece, povećani morbiditet je pravilo u većini zemalja u razvoju poput Nigerije. Ostali izazovi uključuju nedostatak objekata poput radioterapije, sredstava za pokrivanje liječenja maligniteta i drugih komorbidnih stanja. Većina ovih izazova se odigrala u slučaju indeksa, što je jasno prikazano njegovom nemogućnošću da se vrati radi praćenja.

EKSTRAKT CISTANHCE POBOLJŠAVA FUNKCIJU BUBREGA

Reference

1. Petruzzi M, Green DM. Wilmsov tumor. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Kongenitalne anomalije kod djece sa Wilmsovim tumorom. Rak. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Prekomjerna podudarnost Wilmsovog tumora s aniridijom, hemihipertrofijom i drugim kongenitalnim defektima. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Wilmsov tumoru potkovičastim bubrezima: izvještaj iz Nacionalne studije WilmsTumor.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. PojavaWilmstumoru potkovičastim bubrezima: izvještaj Nacionalne Wilmsove grupe za proučavanje tumora (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Otvoren djelomični nefrik-6. Tomy zaWilmstumoru križno spojenom karličnom ektopičnom bubregu.Urologija. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF, BokkerinkJ, Staak FV, de Vries JD.Wilmstumorsa teratomatoznim cistama u potkovičastom bubregu: dijagnostička zamka. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4., Cresson SL.Wilmstumoru potkovičastom bubregu. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Devaraj NK. Prikaz slučaja: slučaj perikardijalnog izljeva koji se obraća primarnoj zdravstvenoj zaštiti. The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. Wilmsov tumor kod djeteta sa bubregom konjske potkovice viđen u Univerzitetskoj bolnici Usmanu Danfodiyo, Sokoto-prikaz slučaja.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. Potkovičasti bubreg: hirurška anatomija i embriologija. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, Gonzalez-ComptaX. Potkovičasti bubreg: nova teorija njegove embriogeneze zasnovana na proučavanju ljudskog embriona od 16 mm. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al. Povezanost ekstrarenalnog Wilmsovog tumora s potkovičastim bubregom. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain a potkovica bubrega. Urologija. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Karcinom tranzicijskih ćelija u bubregu potkovice. Izvještaj o 3 slučaja i pregled literature.Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, Maligna bolest povezana s potkovičastim bubregom. Urology.1976;8:146-8.

17.Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. Povezanost Wilmsovog tumora sa aniridijom, hemihipertrofijom i drugim kongenitalnim malformacijama. N Eng J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF, et al. Napreduje uWilmstumorliječenje i biologija: napredak kroz međunarodnu saradnju.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19. Wabada S, Abubakar AM, Bwala KJ, Oyinloye AO, Ibrahim H, Dulla HM.Wilmstumor: 18-godišnji ishod liječenja i izazovi s kojima se suočavaju u liječenju ovog tumora u zemljama u razvoju. East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH. Wilmsov tumor i potkovičasti bubrezi: prikaz slučaja i pregled literature. J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Skrining djece sa hemihipertrofijom, aniridijom i Beckwith-Wiedemannovim sindromom kod pacijenata saWilmstumor: izvještaj Nacionalne studije WilmsTumour. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Screening forWilmstumorkod osoba visokog rizika.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA, Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Wilmstumoru potkovičastom bubregu. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24. Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Potkovica bubrega: pregled 105 pacijenata.J Urol. 1972;107:203