Mijelolipom bubrega: rijedak ekstra-adrenalni tumor na neobičnom mjestu

Za više informacija. kontakttina.xiang@wecistanche.com

Abstract

Mijelolipomof thebubregje vrlo rijetka benigna bolest koja se sastoji od zrelog masnog tkiva pomiješanog sa zrelim hematopoetskim elementima u različitim omjerima. Najčešća lokacija mijelolipoma je u nadbubrežnim žlijezdama, aliekstra-nadbubrežnemijelolipomi na drugim lokacijama kao što su retroperitoneum, presakralna regija, karlica i medijastinum su također prijavljeni. U ovom prikazu slučaja predstavljamo slučaj ogromnog ekstra-nadbubrežnog mijelolipoma u bubrežnom parenhima koji je rijetko mjesto njegovog nastanka. Izvještavamo o slučaju ekstra-adrenalnog mijelolipoma koji se pojavio u lijevom bubregu 46--godišnjeg Indijanca. Opisujemo radiološke i kliničkopatološke karakteristike ovog neobičnogtumorsa pregledom literature. Ovaj slučaj je vredan pažnje jer je tumor bio veoma uvećan i njegovo mesto je bilo neobično. Općenito je nemoguće razlikovati ekstra-adrenalni mijelolipom od drugih retroperitonealnih tumora radiološkim snimanjem s obzirom na rijetkost tumora, potrebno je prijaviti više slučajeva da bi se razjasnilo njegovo biološko ponašanje.

Ključne riječi: ekstranadbubrežna, bubreg, mijelolipom

Kliknite ovdje da saznate za što se koristi cistanche

Uvod

Mijelolipom bubrega je vrlo rijetka benigna bolest koja može ličiti na druge bubrežne lezije, a većina kliničara možda nije svjesna njenog entiteta. Sastoji se od zrelog masnog tkiva pomiješanog sa zrelim hematopoetskim elementima u različitim omjerima. Najčešće mjesto zahvaćenosti nadbubrežne žlijezde. Njegova incidencija na ekstra-nadbubrežnim mjestima je 0,4 posto na obdukciji. Ekstra-adrenalni mijelolipomi su prijavljeni u retroperitoneumu, karlici, grudnom košu i medijastinumu.[2] Širom svijeta zabilježen je mijelolipom u bubregu ili oko bubrega<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Izvještaj o slučaju

46--godišnji Indijac, doveden u našu bolnicu sa bolom u lijevom krilu i oticanjem lijeve slabine prije godinu dana. Fizikalnim pregledom utvrđena je dobro izražena kvržica u lijevom hipohondrijumu i lumbalnoj regiji koja je bila čvrste nedosljednosti. [Slika 1] Ultrasonografija (UZ) njegovog abdomena je pokazala ogromnu masu mješovite ehogenosti u lijevoj bubrežnoj fosi. Kompjuterizovana tomografija (CT) njegovog abdomena i karlice velika heterogena lezija pretežno masne gustine 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm koja proizlazi iz levog bubrega koja zauzima skoro celu levu lumbalnu i ilijačnu regiju i pokazuje diskretna pojačana područja mekog tkiva (gustina<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Pri grubom pregledu, lijevi bubreg zajedno sa masom koja je uklonjena pacijentu je bila nepravilnog oblika i težila je 4,2 kg. Površina reza je pokazala vrlo malu površinu rezidualnog bubrežnog parenhima sa kamencem. Zdjelični čašični sistem je obložen žućkasto bijelim ljuspicama i velikim tumorom sastavljenim od masnih područja sa žarištima krvarenja.

Mikroskopskim pregledom uzorka utvrđene su promjene kroničnog pijelonefritisa sa žarišnim ksantomatoznim promjenama i tumorom od adipocita. Interventne pregrade pokazuju hematopoetsko tkivo sa ćelijama sve tri hematopoetske loze (mijeloida, eritroida i megakariocita). Nije nađen odmor nadbubrežne žlijezde. Na osnovu ovih nalaza dijagnostikovan je bubrežni mijelolipom. Postoperativni tok pacijenta protekao je bez komplikacija. Na praćenju od 1 godine bio je asimptomatski. [Slika 3]

Diskusija

Mijelolipom je benigna lezija koja se sastoji od masnog tkiva i hematopoetskih elemenata i često se javlja u nadbubrežnoj žlijezdi u poređenju s drugim organima.3] Mijelolipom je prvi opisao Gierke 1905. godine, od tada se mijelolipom sporadično javlja u različitim organima.4 Patogeneza mijelolipoma nije potpuno nepoznata. Jedna teorija pretpostavlja da su hamartomi ili grupe horistomatoznih hematopoetskih matičnih ćelija transmigrirali na druga mjesta tokom intrauterinog života, dok je druga teorija pronašla klonsku citogenetsku abnormalnost, što sugerira da je riječ otumor bubregaporijeklo,[5-7] Pacijenti sa adrenalnim ili ekstra-nadbubrežnim mijelolipomom su tipično asimptomatski i dijagnosticirani su slučajno na osnovu radiološke slike za različito stanje na osnovu ultrazvučnog skeniranja, CT skeniranja ili skeniranja magnetnom rezonancom.

Ne postoje definitivni radiološki kriteriji za dijagnosticiranje ekstraadrenalnog mijelolipoma, međutim karakteristike mijelolipoma nadbubrežne žlijezde na snimku mogu se iskoristiti za identifikaciju ovih struktura koje su prisutne na različitim lokacijama.8]obilježja ekstraadrenalnog mijelolipoma na snimku mogu oponašati nekoliko maligniteta kao npr. retroperitonealni liposarkom, mijelolipom bubrega ili nadbubrežne žlijezde, angiomiolipom bubrega ili retroperitonealni teratom.

Preoperativno, može se pokušati postaviti tačna dijagnoza biopsijom tankom iglom pod vodstvom US ili CT-a koja bi zatim otkrila leziju masnog tkiva pomiješanu s promjenjivom količinom hematopoetskog tkiva i bez malignih stanica. Diferencijalna dijagnoza nakon biopsije može biti ekstramedularna hematopoeza i ekstra-nadbubrežni mijelolipom, koji se od potonjeg može razlikovati po prisutnosti splenomegalije ili druge organomegalije, hronične anemije i izražene hiperplazije koštane srži.9 U našem slučaju, nakon procjene CT-a skeniranje koje je sadržavalo niske gustine (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Uglavnom, ekstra-nadbubrežni mijelolipom je usamljena ograničena masa veličine od nekoliko centimetara do 27 cm.i0To je dobro ograničena, nekapsulirana, čvrsta masa u bubregu. Prerezana površina mijelolipoma bi imala tendenciju da otkrije područja mekog žutog masnog tkiva zajedno s pomiješanim s nepravilnim područjima smećkastog lomljivog tkiva." i] Mikroskopski, mijelolipom je mješavina

masnog tkiva i normalnih hematopoetskih ćelija sa sve tri loze hematopoetskih ćelija (granulocitne, eritroidne, kao i megakariocitne). Mijelolipom bubrega nema tendenciju povezivanja sa medularnom šupljinom bilo koje kosti.

Neke od diferencijalnih dijagnoza mijelolipoma bubrega uključuju angiomiolipom, sarkom uključujući liposarkom, ekstramedularne hematopoetske tumore i karcinom bubrežnih ćelija. Angiomiolipom predstavlja jednu od najčešćih benignih lezija bubrega.12] Mikroskopski, tipični angiomiolipom je trofazni tumor koji nosi različite količine displastičnih krvnih sudova, vretenastih i epiteloidnih glatkih mišićnih ćelija i zrelih masnih elemenata.

Angiomiolipom sa pretežno masnim tkivom oponaša druge lezije kao što su liposarkom i mijelolipom. Liposarkom uključuje odrasle osobe srednjih godina s vrhunskom incidencijom u 6-oj deceniji, bez spolne dominacije. Retroperitonealni liposarkom je često asimptomatski sve dok tumor ne poveća veličinu. Prijavljeno je vrlo malo slučajeva liposarkoma lociranog u bubrežnom parenhima.13 Prilikom grubog pregleda obično se sastoji od velike, dobro obrubljene, lobulaste mase promjenjive boje od žute do bijele u zavisnosti od udjela adipocita, fibroznih i/ili miksoidnih područja . Mikroskopski, sastoji se ili u potpunosti ili djelimično od proliferacije zrelih adipocita koja pokazuje značajno različit broj blasta na usnama. U našem slučaju, tumor je sadržavao, pored zrelog masnog tkiva, uočena i gnijezda hematopoetskih elemenata.

Ekstramedularni hematopoetski tumori karakteriziraju anemija, česta hepatosplenomegalija i abnormalni razmazi periferne krvi. ekstra-nadbubrežni mijelolipom je dobro ograničen, ali ekstramedularni hematopoetski tumori nemaju cirkumkripciju i loše su definirani. Mikroskopski, ekstramedularni hematopoetski tumori imaju prevlast hematopoetskih elemenata, sa eritroidnom hiperplazijom. Masnoća nije povećana komponenta procesa I4]

Ako se mijelolipom dijagnosticira utvrđenom rukom, onda daljnje liječenje ovisi o njegovoj veličini i simptomatskom statusu pacijenta. Male asimptomatske lezije mogu se liječiti očekivano. Preporučuje se radiološko praćenje kako bi se otkrio rast i krvarenje. Kod simptomatskih pacijenata, koji imaju povećanu tumorsku masu, kao kod nas, potrebna je hirurška intervencija. Dugoročna prognoza je odlična.

Zaključak

Naš slučaj je bio drugačiji jer je lokacija ogromnog ekstra-nadbubrežnog mijelolipoma u bubrežnom parenhimu izuzetno rijetka. Općenito je nemoguće razlikovati ekstra-adrenalni mijelolipom od drugih retroperitonealnih tumora radiološkim snimanjem. Dakle, konačna dijagnoza treba da zavisi od histopatoloških karakteristika hirurški uklonjenog uzorka. Uzimajući u obzir rijetkost tumora, potrebno je prijaviti više slučajeva da bi se razjasnilo biološko ponašanje bolesti.

druge kliničke informacije koje treba objaviti u časopisu. Pacijenti razumiju da njihova imena i inicijali neće biti objavljeni i da će se nastojati prikriti njihov identitet, ali se ne može garantirati anonimnost.