Leiomiosarkom u nadbubrežnoj žlijezdi
Apr 23, 2023
Ključne riječi:leiomiosarkom; nadbubrežna žlijezda; tumor glatkih mišića

Kliknite na Cistanche Tubulosa za bolest bubrega
Za više informacija:
david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501
Prema relevantnim studijama, cistanche je tradicionalna kineska biljka koja se vekovima koristi za lečenje raznih bolesti. Naučno je dokazano da posjedujeprotuupalno,protiv starenja, iantioksidanssvojstva. Istraživanja su pokazala da je cistanche koristan za pacijente koji pate od bolesti bubrega. Poznato je da aktivni sastojci cistanchea smanjuju upalu,poboljšati funkciju bubregai obnavljaju oštećene ćelije bubrega. Stoga, integracija cistanchea u plan liječenja bolesti bubrega može ponuditi velike prednosti pacijentima u upravljanju njihovim stanjem.Cistanchepomaže u smanjenju proteinurije, snižava nivoe BUN-a i kreatinina i smanjuje rizik od daljnjeg oštećenja bubrega. Osim toga, cistanche također pomaže u smanjenju razine kolesterola i triglicerida koji mogu biti opasni za pacijente koji pate od bolesti bubrega.

Cistancheova antioksidativna svojstva i svojstva protiv starenja pomažu u zaštiti bubrega od oksidacije i oštećenja uzrokovanih slobodnim radikalima. Ovopoboljšava zdravlje bubregai smanjuje rizik od razvoja komplikacija. Cistanche takođe pomaže u jačanju imunološkog sistema, što je neophodno u borbi protiv bubrežnih infekcija ipromicanje zdravlja bubrega. Kombinacijom tradicionalne kineske biljne medicine i moderne zapadne medicine, oni koji pate od bolesti bubrega mogu imati sveobuhvatniji pristup liječenju ovog stanja i poboljšanju kvalitete života. Cistanche treba koristiti kao dio plana liječenja, ali se ne smije koristiti kao alternativa konvencionalnim medicinskim tretmanima.

Leiomiosarkomi su maligne neoplazme koje predstavljaju diferencijaciju ćelija glatkih mišića, koja se često nalazi u retroperitoneumu (12-69 posto) [1]. Međutim, oni također mogu poticati iz različitih tkiva koja sadrže ćelije glatkih mišića. Jedna od najmanje očekivanih lokacija takvih tumora je nadbubrežna žlijezda. Do sada je u engleskoj literaturi objavljeno manje od 50 slučajeva. Neoplastična transformacija glatkih mišićnih ćelija centralne nadbubrežne vene ili njenih pritoka je uvod u razvoj tumora, često dostižući velike mjere. [2]

Muškarac star 66- godina primljen je u hitnu pomoć zbog jakog bola u gornjem desnom dijelu abdomena. Pacijent je bio opterećen arterijskom hipertenzijom i dijabetesom tipa II. Osim toga, podvrgnut je atrijalnoj krioablaciji zbog atrijalne fibrilacije. Ultrazvučnim pregledom abdomena utvrđena je velika masa koja se nalazi u desnoj nadbubrežnoj žlijezdi (slika 1). Adenoma nadbubrežne žlijezde je bio primarni faktor. Stoga je primijenjen protokol kompjuterske tomografije nadbubrežne žlijezde. Dobiveni radiološki snimak potvrdio je prisustvo tumorske mase sa heterogenim kontrastom za pojačanje oboda. Lezija je bila u blizini jetrenog režnja i gornjeg pola desnog bubrega. Abnormalnosti okolnih organa su isključene. Nadbubrežna lokacija tumora praćena arterijskom hipertenzijom ukazuje na feohromocitom. Stoga je izvršena dalja evaluacija kako bi se potvrdilo ovo razmatranje. 24-satni ritam ispitivanja ACTH, kortizola i metil kateholamina nije pokazao nikakva oštećenja. Nadalje, uočeno je ispravno nadmašivanje sa 1 mg deksametazona. Dobijeni rezultati su ostali nejasni, a feohromocitom se i dalje uzimao u obzir u dijagnostičkom procesu. Kao rezultat toga, gruba biopsija iglom nije mogla biti izvedena. Pacijentica je primljena na Kliniku za opću i onkološku hirurgiju u oktobru 2020. godine. Međutim, primarna operacija je odgođena zbog atrijalne fibrilacije. Desna laparoskopska adrenalektomija urađena je 2 dana kasnije. Operacija i postoperativni tok protekli su bez komplikacija, a pacijent je u dobrom fizičkom stanju otpušten iz bolnice. Histopatološki pregled otkrio je inkapsulirani (11 × 8 × 6,5 cm) mezenhimalni tumor sastavljen od vretenastih neoplastičnih ćelija (slika 2) sa citološkim pleomorfizmom, koji pokazuje imunohistohemijsku ekspresiju markera mišićne diferencijacije: aktina, desmina i kaldesmona (slika 3). . Ćelije su bile negativne na bojenje SOX10, EMA, MDM2, S100, CD10 i CD34. Indeks proliferacije bio je otprilike 10-15 posto, a mitotički indeks 3 na 10 polja velike snage (HPF). Konačno je dijagnosticiran leiomiosarkom G1 u desnoj nadbubrežnoj žlijezdi. Multidisciplinarni tim nije predložio dalju pomoćnu terapiju. Kontrolna kompjuterska tomografija je urađena 3 mjeseca postoperativno i nije otkrila recidiv.

Dijagnostički proces sarkoma lociranih u retroperitoneumu je izazovan zbog asimptomatske kliničke slike, što je uočeno i kod drugih vrsta neoplazmi [3]. Postepeni rast leiomiosarkoma će na kraju dovesti do pritiska na susjedne strukture, izazivajući bol u trbuhu, koji se može manifestirati kao nekoliko drugih bolesti. Stoga se pacijenti mogu javiti u bolnicu sa značajnim mjerama tumora. U prikazanom slučaju bol u gornjem desnom dijelu trbuha bio je jedini simptom prisustva tumora, koji je bio neopipljiv.

U ovom slučaju, primarni leiomiosarkom nadbubrežne žlijezde nastao je kod bolesnika s arterijskom hipertenzijom i palpitacijom srca, što je ukazivalo na feohromocitom. Zbog izuzetne rijetkosti leiomiosarkoma, oni se ne uzimaju u obzir u diferencijalnoj dijagnozi. Osim toga, mogu se naći i drugi maligni i benigni tumori nadbubrežne žlijezde, kao što su nefunkcionalni adenom, mijelolipom ili kortikalni karcinom nadbubrežne žlijezde, koji je najčešća maligna neoplazma [4, 5]. Stoga se ispitivanje ACTH i kortizola u plazmi zajedno s testom supresije deksametazona obično radi kako bi se potvrdila ili isključila početna dijagnoza. Biopsija nadbubrežne žlijezde se ne savjetuje zbog opcione adrenalne krize ili sjemena tumora. Kao rezultat toga, operacija ostaje zlatni standard u terapijskom ponašanju. Još uvijek nema karakterističnih markera za ovaj malignitet, pa se dijagnoza zasniva na prisutnosti neoplastičnih vretenastih ćelija u histopatološkom pregledu pozitivnih na aktin, desmin i kaldesmon. Posljedično, konačna identifikacija leiomiosarkoma isključivo ovisi o histopatološkom pregledu. Indeks proliferacije (Ki-67) prijavljenih pacijenata procijenjen je na 10-15 posto. U poređenju sa drugim slučajevima, većina tumora testiranih na Ki-67 bila je značajno veća [2, 4]. Čini se da je identifikacija tumora u tako ranoj fazi ključna kako bi se izbjegla infiltracija neoplastičnih stanica u susjedna tkiva i udaljene metastaze. Dodatni postoperativni hemioterapeuti se ne preporučuju zbog niskog Ki-67 i nedostatka infiltracije okolnih organa i odsustva metastaza. Kada je potrebno, pomoćna terapija se uglavnom sastoji od doksorubicina i dakarbazina [6]. U slučaju pacijenata bez recidiva ili metastaza, periodični pregledi se smatraju odgovarajućom postoperativnom njegom.

Finansijska podrška
Nijedan nije deklarisan.
Sukob interesa
Autori izjavljuju da ne postoji sukob interesa.
Reference
1. Marko J, Wolfman DJ. Retroperitonealni leiomiosarkom iz arhive radiološke patologije. Radiografija. 2018; 38(5): 1403–1420, doi: 10.1148/rg.2018180006, indeksirano u Pubmed: 30207936.
2. Jabarkhel F, Puttonen H, Hansson L, et al. Primarni lejomiosarkom nadbubrežne žlijezde: kliničke, radiološke i histopatološke karakteristike. J En docr Soc. 2020; 4(6): bvaa055, doi: 10.1210/jendso/bvaa055, indeksirano u Pubmed: 32537544.
3. Janczak D, Mimier M, Mimier A, et al. Ogroman alveolarni sarkom mekog dijela retroperitoneuma — prikaz slučaja. Pol J Pathol. 2014; 65(4): 327–330, doi 10.5114/pp.2014.48195, indeksirano u Pubmed: 25693088.
4. Bhargava P, Sangster G, Haque K, et al. Pregled multimodalnosti nadbubrežnih tumora. Curr Probl Diagn Radiol. 2019; 48(6): 605–615, doi: 10.1067/j. cpradiol.2018.10.002, indeksirano u Pubmed: 30472137.
5. Toutounchi S, Pogorzelski R, Wołoszko T, et al. Operacija koja štedi nadbubrežne žlijezde za hormonski aktivan tumor – iskustvo u jednom centru. Endokrynol Pol. 2020; 71(5): 388–391, doi: 10.5603/EP.a2020.0033, indeksirano u Pubmed: 33140380.
6. Sakellariou M, Dellaportas D, Peppa M, et al. Pregled literature o leiomiomu i leiomiosarkomu nadbubrežne žlijezde: Sistematska analiza izvještaja o slučajevima. In Vivo. 2020; 34(5): 2233–2248, doi: 10.21873/in vivo.12034, indeksirano u Pubmed: 32871746.
Za više informacija: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501
