Poznajete li maloljetnu Parkinsonovu bolest?
Mar 01, 2022
Kontakt: Audrey Huaudrey.hu@wecistanche.com
Kada je u pitanju Parkinsonova bolest, mnogi misle da je to bolest od koje mogu da obole samo starije osobe. Međutim, u klasifikaciji Parkinsonove bolesti postoji grupa ljudi sa početkom u adolescenciji, koju nazivamo „juvenilna Parkinsonova bolest“. Zvanično je objavljena "Prva serija retkih bolesti" koju su zajednički formulisali Državna uprava za hranu i lekove, Državna uprava za tradicionalnu kinesku medicinu i ostalih pet ministarstava i komisija, među kojima je Parkinsonova bolest (mlada pojava, rani početak) uključeno.
Juvenilna Parkinsonova bolest se odnosi na Parkinsonovu bolest čija je starost manja ili jednaka 40 godina (neka literatura postavlja gornju granicu na 50 godina), također poznatu kao EOPD Parkinsonove bolesti s ranim početkom. Juvenilna Parkinsonova bolest (JP) dijagnostikuje se prije 21. godine, a juvenilna Parkinsonova bolest (YOPD) nakon 21. godine.
Epidemiologija
Juvenilna Parkinsonova bolest je rijetka, a njena incidencija iznosi 5 do 10 posto pacijenata sa Parkinsonovom bolešću, oko 5 posto u evropskim i američkim zemljama i oko 10 posto u Japanu. Slično kasno nastanku Parkinsonove bolesti, incidencija raste s godinama.
Juvenilna Parkinsonova bolest ima jasnu genetsku podložnost i porodičnu agregaciju, a njena pozitivna porodična anamneza je više nego kod pacijenata sa kasno nastankom Parkinsonove bolesti, što sugeriše da genetski faktori igraju važnu ulogu.
Veza između faktora okoline i rane Parkinsonove bolesti je još uvijek kontroverzna. Neke studije su otkrile da pacijenti s ranom Parkinsonovom bolešću imaju veći udio traume mozga u anamnezi i manji udio pacijenata sa navikama vježbanja nego pacijenti s kasno nastankom Parkinsonove bolesti.
MotorSimptomi
Početni simptomi juvenilne Parkinsonove bolesti nisu tipični, a češći su rigidnost i bradikinezija. Neki pacijenti sa ranom Parkinsonovom bolešću imaju specifičniji oblik, posebno juvenilni parkinsonizam, koji se može razviti u obliku distonije, posebno distonije stopala.
Simptomi juvenilne Parkinsonove bolesti i kasne Parkinsonove bolesti su u osnovi slični i uglavnom ih karakterizira trijada tremor, rigidnost i bradikinezija. Bolest napreduje sporo i dobro reaguje na lekove, ali motoričke komplikacije, poput diskinezije i fenomena "prebacivanja", mogu se javiti u ranoj fazi.
Nemotorički simptomi
Kognitivna retencija kod juvenilne Parkinsonove bolesti je relativno netaknuta, kognitivni pad se javlja kasnije, a emocionalni poremećaji i poremećaji ponašanja su očigledniji. Poremećaji raspoloženja se uglavnom manifestuju kao depresija, anksioznost, razdražljivost i sl., koji imaju veći uticaj na rad pacijenta, brak, međuljudsku komunikaciju i ekonomičnost. Poremećaji ponašanja uglavnom uključuju kompulzivno povećanje doze lijeka, ne samo ograničeno na antiparkinsonske lijekove, a efekat ustezanja je očigledan; proždrljivost, kockanje, kompulzivna kupovina, hiperseksualnost i drugi poremećaji kontrole impulsa; stereotipne radnje i tako dalje.
Što se tiče spavanja, studije su otkrile da su pacijenti sa juvenilnom Parkinsonovom bolešću manje pogođeni spavanjem, uključujući više snova i pospanosti tokom dana od pacijenata sa kasno nastankom Parkinsonove bolesti.
Brojne različite studije o juvenilnoj i kasnoj Parkinsonovoj bolesti u smislu autonomne disfunkcije (koja se obično manifestira kao zatvor, česta urgentnost, hipotenzija, pojačano znojenje, itd.) dovela su do suprotnih zaključaka. Neka istraživanja sugeriraju da su juvenilna salivacija, zatvor, itd. češći, dok neke smatraju da je zahvaćenost autonomnog živca manje.
Gene
Mutacija gena kod juvenilne Parkinsonove bolesti je češća kod kasnog početka, posebno kod juvenilnog Parkinsonovog sindroma. Postoje razlike u performansama između različitih genskih mutacija.
Patologija
Patološke i funkcionalne slikovne karakteristike juvenilne Parkinsonove bolesti slične su onima kasno nastalih bolesti, što potvrđuje da se radi o istoj bolesti. Ali kod juvenilnog Parkinsonovog sindroma, tipična Lewyeva tijela za Parkinsonovu bolest nestaju.
Juvenilni Parkinsonov sindrom
Juvenilni Parkinsonov sindrom se patološki razlikuje od klasične Parkinsonove bolesti, a klasična depozicija Lewyjevog tijela se ne vidi.
Porodična tendencija agregacije kod juvenilnog Parkinsonovog sindroma je češća, a genetski odnos je jasniji i ima više genskih mutacija, uglavnom parkin gena, koji je često autosomno recesivan. Distonija, posebno plantarna distonija, je češća. Odgovor na dopamin je izraženiji. Mogu se javiti fluktuacije simptoma, sa teškim simptomima tokom dana i blažim simptomima noću.
Za juvenilni Parkinsonov sindrom, potrebno ga je dodatno diferencirati od drugih bolesti, kao što su distonija koja reaguje na dopamin, hepatolentikularna degeneracija, koreja s ranim početkom, spinocerebelarna ataksija, posljedica lijekova ili infekcija, itd. Parkinsonov sindrom.
Tretman
Što se tiče liječenja, napredak pacijenta je spor, djelotvornost lijeka dobra, a sklone su i motoričke komplikacije. Stoga se za liječenje preporučuje prvo koristiti nedopaminergičke lijekove, kao što su inhibitori monoaminooksidaze i amantadin. Ako je tremor glavna manifestacija, mogu se koristiti i antans, što zahtijeva pažnju na kognitivno oštećenje. Ako simptomi nisu pod kontrolom, mogu se koristiti agonisti dopamina (DR-A). Ako ste i dalje van kontrole, koristite Medopa.
Pacijenti s Parkinsonovom bolešću trebaju imati ispravno razumijevanje bolesti, rano otkrivanje, ranu dijagnozu i standardizirano liječenje, ne samo da obraćaju pažnju na bolest, već i smanje psihičko opterećenje, upravljaju naučno i ostvaruju kvalitetan život. Pacijenti s Parkinsonovom bolešću također mogu naučiti više o i jesti hranu i bilje protiv Parkinsonove bolesti kao što je cistanche.Cistancheje ljekovita biljka koja raste u pustinji. Sadrži veliku količinuCistanche glikozidikoji ima veoma dobar zaštitni efekat na kranijalne nerve. Moderne farmakološke studije potvrdile su da feniletanoidni glikozid ucistanchemože smanjiti apoptozu, iechinacosideincistanchemože smanjiti nivoe biliverdina i reduktaze B, te efikasno povećati sadržaj dopamina i homovanilne kiseline. stoga,Cistancheima veoma dobar efekat na Parkinsonovu bolest.
