Dijagnoza i liječenje vaskulitisa povezanog s ANCAⅠ

Abstract

Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim antitijelima (ANCA), uključujući granulomatozu s poliangiitisom i mikroskopskim poliangiitisom, je najrazornija i potencijalno smrtonosna autoimuna bolest. Jedna od upalnih bolesti. Granulomatozu s poliangiitisom i mikroskopskim poliangiitisom karakterizira nekrotizirajući vaskulitis koji može zahvatiti gotovo svaki organ i često se proučavaju zajedno.

Click to Cistanche za bolest bubrega

Ove bolesti obično pogađaju bubrege, pluća, gornje disajne puteve, kožu, oči i periferne živce. Granulomatozna upala i multinuklearne gigantske ćelije su glavne patološke karakteristike granulomatoze sa poliangiitisom, ali su odsutne u mikroskopskom poliangiitisu. Mnogi događaji imunog sistema su kritični za patogenezu bolesti, kao što je aktivacija alternativnog puta komplementa, aktivacija neutrofila preko receptora komplementa i priliv inflamatornih ćelija, uključujući monocite i makrofage. Ove ćelije održavaju upalu i uzrokuju oštećenje organa.

U 21. stoljeću, liječenje vaskulitisa povezanog s ANCA pomaknulo se sa oslanjanja na citotoksične lijekove na ciljane biološke lijekove kako bi se izazvala i održala remisija bolesti. Ranija dijagnoza, dijelom zbog pouzdanijeg ANCA testiranja, dovela je do poboljšanih ishoda pacijenata i boljih stopa preživljavanja. Smanjenje smrtnosti od akutne bolesti sada je pomjerilo fokus na dugoročna stanja povezana s vaskulitisom povezanim s ANCA i njegovim liječenjem, kao što su kronična bolest bubrega i kardiovaskularne bolesti. Terapijski pristupi u kliničkim ispitivanjima i kliničkoj praksi još uvijek su previše ovisni o glukokortikoidima, a kontinuirani napori na smanjenju toksičnosti glukokortikoida ostaju prioritet za razvoj novih strategija liječenja.

Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim antitijelima (ANCA) često se naziva dvije različite, ali preklapajuće bolesti: granulomatoza s poliangiitisom i mikroskopski poliangiitis. Treća bolest se često klasifikuje kao vaskulitis povezan sa ANCA, eozinofilna granulomatoza sa poliangiitisom, i često se proučava odvojeno od drugih bolesti, posebno u kliničkim ispitivanjima. Postoje razlike između eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom i granulomatoze s poliangiitisom i mikroskopskog poliangiitisa u smislu patofiziologije, kliničkih karakteristika i metoda liječenja, o kojima se neće detaljnije govoriti u ovom članku.

Etiologija i patogeneza ANCA-povezanog vaskulitisa su složene i nepotpuno shvaćene. Međutim, aktivacija neutrofila citokinima i direktan učinak ANCA na ove aktivirane neutrofile, kao i aktivacija kaskade komplementa, ključni su faktori u patogenezi vaskulitisa povezanog s ANCA.

Granulomatoza s poliangiitisom i mikroskopski poliangiitis su sistemske bolesti koje zahtijevaju intenzivnu imunosupresiju kako bi se spriječila velika oštećenja organa ili smrt. Uprkos napretku u liječenju u protekle dvije decenije, kombinovani uticaj aktivne bolesti i neželjenih događaja izazvanih lečenjem ukazuje da je stopa mortaliteta kod pacijenata sa vaskulitisom povezanim sa ANCA približno 2,3 puta veća od opšte populacije. Napori na smanjenju mortaliteta i oštećenja kod vaskulitisa povezanog s ANCA imaju za cilj ranu dijagnozu procesa bolesti, brzu primjenu odgovarajuće imunosupresije i ograničavanje toksičnosti glukokortikoida, koji ostaju važna komponenta režima liječenja. Ograničavanje izloženosti citotoksičnom lijeku, odnosno ciklofosfamidu, također je važna opcija liječenja.

Prisustvo ANCA otporne na proteinazu 3 (PR3) ili mijeloperoksidazu (MPO) pomaže u dijagnosticiranju vaskulitisa povezanog s ANCA u postavljanju kliničkih manifestacija aktivne bolesti. PR3-ANCA i MPO-ANCA podtipovi se obično vide u dijagnozi granulomatoze sa poliangiitisom i mikroskopskim poliangiitisom, respektivno, ali mali broj pacijenata je ANCA negativan. ANCA podtip je relevantniji od fenotipske dijagnoze granulomatoze s poliangiitisom za predviđanje kliničkih manifestacija, tijeka bolesti, genetskih asocijacija, regulatornih obrazaca biomarkera, odgovora na liječenje rituksimabom i komorbiditeta. Stoga, u svrhu istraživanja, stratifikacija pacijenata sa vaskulitisom povezanim sa ANCA često se zasniva na ANCA podtipu.

Ovaj članak daje pregled dijagnoze i liječenja vaskulitisa povezanog s PR3-ANCA i vaskulitisa povezanog s MPO-ANCA, kao i fenotipove bolesti granulomatoze s poliangiitisom i mikroskopskim poliangiitisom. Naglašavamo dijagnozu i diferencijalnu dijagnozu, liječenje i oštećenja uzrokovana bolešću, upravljanje posebnim stanjima, razvoj područja personalizirane medicine, liječenje hronične bolesti bubrega i globalni uticaj vaskulitisa povezanog s ANCA.

Kako Cistanche liječi bolest bubrega?

Cistancheje tradicionalni kineski biljni lijek koji se stoljećima koristi za liječenje različitih zdravstvenih stanja, uključujući i bubrežnu bolest. Dobija se od osušenih stabljikaCistanchedeserticola, biljka porijeklom iz pustinja Kine i Mongolije. Glavne aktivne komponente cistanchea sufeniletanoidglikozidi, echinacoside, iacteoside, za koje je utvrđeno da imaju blagotvoran učinak nabubregzdravlje.

Bolest bubrega, također poznata kao bubrežna bolest, odnosi se na stanje u kojem bubrezi ne funkcionišu ispravno. To može rezultirati nakupljanjem otpadnih proizvoda i toksina u tijelu, što dovodi do različitih simptoma i komplikacija. Cistanche može pomoći u liječenju bolesti bubrega kroz nekoliko mehanizama.

Prvo, utvrđeno je da cistanche ima diuretička svojstva, što znači da može povećati proizvodnju urina i pomoći u uklanjanju otpadnih tvari iz tijela. To može pomoći u smanjenju opterećenja bubrega i spriječiti nakupljanje toksina. Promovirajući diurezu, cistanche također može pomoći u smanjenju visokog krvnog tlaka, uobičajene komplikacije bolesti bubrega.

Štoviše, pokazalo se da cistanche ima antioksidativno djelovanje. Oksidativni stres, uzrokovan neravnotežom između proizvodnje slobodnih radikala i antioksidativne odbrane tijela, igra ključnu ulogu u napredovanju bolesti bubrega. Pomažu u neutralizaciji slobodnih radikala i smanjenju oksidativnog stresa, čime štite bubrege od oštećenja. Feniletanoid glikozidi koji se nalaze u cistanche bili su posebno efikasni u uklanjanju slobodnih radikala i inhibiranju peroksidacije lipida.

Osim toga, utvrđeno je da cistanche ima protuupalno djelovanje. Upala je još jedan ključni faktor u razvoju i napredovanju bolesti bubrega. Protuupalna svojstva Cistanchea pomažu u smanjenju proizvodnje proinflamatornih citokina i inhibiraju aktivaciju obaveznih puteva upale, čime se ublažava upala u bubrezima.

Nadalje, dokazano je da cistanche ima imunomodulatorno djelovanje. Kod bolesti bubrega, imunološki sistem može biti disreguliran, što dovodi do prekomjerne upale i oštećenja tkiva. Cistanche pomaže u regulaciji imunološkog odgovora modulacijom proizvodnje i aktivnosti imunoloških stanica, kao što su T ćelije i makrofagi. Ova imunološka regulacija pomaže u smanjenju upale i sprječavanju daljnjeg oštećenja bubrega.

Štaviše, utvrđeno je da cistanche poboljšava bubrežnu funkciju promicanjem regeneracije bubrežnih cijevi sa stanicama. Epitelne ćelije bubrežnih tubula igraju ključnu ulogu u filtraciji i reapsorpciji otpadnih produkata i elektrolita. Kod bolesti bubrega, ove stanice mogu biti oštećene, što dovodi do oštećenja bubrežne funkcije. Cistancheova sposobnost da promoviše regeneraciju ovih stanica pomaže u obnavljanju pravilne bubrežne funkcije i poboljšanju cjelokupnog zdravlja bubrega.

Pored ovih direktnih efekata na bubrege, utvrđeno je da cistanche ima blagotvorno dejstvo na druge organe i sisteme u telu. Ovaj holistički pristup zdravlju posebno je važan kod bolesti bubrega, jer to stanje često pogađa više organa i sistema. Pokazalo se da che ima zaštitne efekte na jetru, srce i krvne sudove, koji su obično zahvaćeni bolešću bubrega. Promovirajući zdravlje ovih organa, cistanche pomaže poboljšanju cjelokupne funkcije bubrega i sprječavanju daljnjih komplikacija.

Zaključno, cistanche je tradicionalni kineski biljni lijek koji se stoljećima koristi za liječenje bolesti bubrega. Njegove aktivne komponente imaju diuretičko, antioksidativno, protuupalno, imunomodulatorno i regenerativno djelovanje, koje pomažu poboljšanju bubrežne funkcije i štite bubrege od daljnjeg oštećenja. , cistanche ima blagotvoran učinak na druge organe i sisteme, što ga čini holističkim pristupom liječenju bolesti bubrega.