2023 Verzija EULAR preporuka za upravljanje lupusom Kratak pregled, doza za održavanje hormona smanjena na manje ili jednaku 5mg/d

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je jedna od najčešćih bolesti vezivnog tkiva na Odjeljenju za reumatologiju i imunologiju. Kliničke manifestacije, tok i prognoza pacijenata uvelike variraju. Evropska liga protiv reumatizma (EULAR) je 2008. godine prvi put formulisala smernice za upravljanje SLE i ažurirala preporuke 2019. godine pojavom novih potreba i novih podataka u oblasti SLE. Na godišnjem sastanku EULAR-a 2023., profesor Dimitrios Boumpas, zamjenik glavnog urednika EULAR-ovog zvaničnog časopisa „Anali reumatskih bolesti“, podijelio je najnoviju verziju preporuka za upravljanje SLE-om u 2023., uključujući 5 općih principa i 13 specifičnih preporuka. Ovaj članak je organiziran na sljedeći način.

Click to ekstrakt cistanche tubulosa za bolest bubrega

Najvažnije preporuke za upravljanje lupusom iz 2023

Rana dijagnoza i liječenje su od ključne važnosti.

Glukokortikoidi mogu spasiti živote, ali u isto vrijeme uzrokovati previše nuspojava.

Kratkotrajna upotreba glukokortikoida kao premošćujuća terapija je bolja, ali nekim pacijentima može biti potrebna dugotrajna upotreba, a preporučena doza je manja ili jednaka 5 mg/kg/d (prednizon kao primjer) umjesto manja ili jednako 7,5 mg/d.

Cilj liječenja može biti remisija ili niska aktivnost lupusne bolesti (LLDAS), ali doza glukokortikoida treba biti manja ili jednaka 5 mg/d (prednizon kao primjer).

Biološka sredstva mogu pomoći u smanjenju doze glukokortikoida, a istovremeno pomažu pacijentima da postignu remisiju LLDAS-a i smanje relapse i lezije.

Opšti princip

A. SLE zahteva multidisciplinarno, individualizovano upravljanje zasnovano na edukaciji pacijenata i zajedničkom donošenju odluka, uzimajući u obzir individualne i društvene troškove.

B. Aktivnost SLE bolesti treba procijeniti prilikom svake posjete (učestalost je po nahođenju ljekara) i visceralno oštećenje treba procijeniti (barem jednom godišnje) koristeći validirane testove.

C. Nefarmakološke intervencije, uključujući zaštitu od sunca, prestanak pušenja, zdravu uravnoteženu ishranu, redovnu tjelovježbu i mjere za promicanje zdravlja kostiju, važne su za poboljšanje dugoročnih ishoda pacijenata.

D. Intervencija lijekova treba da se vodi prema karakteristikama pacijenta, vrsti i težini zahvaćenosti organa, štetnosti u vezi s liječenjem, komorbiditetima, riziku od progresivnog oštećenja organa i preferencijama pacijenta.

E. Rana dijagnoza SLE (uključujući serološku procjenu), redovni skrining za visceralno zahvaćenost (posebno nefritis), pravovremeno započinjanje liječenja kako bi se postigla remisija (ili barem smanjenje aktivnosti bolesti) i striktno pridržavanje liječenja važni su za prevenciju recidiva i visceralna uključenost. oštećenje, poboljšana prognoza i poboljšan kvalitet života su kritični.

13 prijedloga

➤ Preporuka 1: Osim ako ne postoje kontraindikacije, hidroksihlorokin se preporučuje za sve pacijente sa SLE (1b/A), ciljna doza je 5mg/kg/d prema stvarnoj tjelesnoj težini (2b/B), ali treba se zasnivati ​​na Rizik recidiva (2b/B) i retinalna toksičnost prilagođeni su pojedinačno.

➤ Preporuka 2: Dozu glukokortikoida (GC) treba odrediti prema vrsti i težini zahvaćenosti organa (2b/C), a dozu održavanja smanjiti na 5 mg/d (uzimajući primjer prednizona) (2a / B), i prekinuti uzimanje lijeka ako je moguće; za pacijente sa umjerenom do teškom bolešću, može se razmotriti intravenska pulsna terapija metilprednizolonom (125-1000 mg dnevno tokom 1-3 dana) (3b/C).

➤ Preporuka 3: Za pacijente koji ne reaguju na hidroksihlorokin (sam ili u kombinaciji sa GC), ili koji ne mogu smanjiti GC ispod doze održavanja, dodavanje imunomodulatora/imunosupresiva (kao što je metotreksat [1b/B], azatioprin [ 2b/C] ili mikofenolat mofetil (2a/B)), i/ili biološki lijekovi (npr. belimumab [1a/A] ili nivolumab [1a/A]).

➤Preporuka 4: Intravenski ciklofosfamid (2b/C) treba razmotriti kod pacijenata sa stanjima koja ugrožavaju organ ili život; u refraktornim slučajevima može se razmotriti rituksimab (2b/C).

➤ Preporuka 5: Režim liječenja aktivnih kožnih bolesti kod SLE treba uključivati ​​lokalne agense (GC, inhibitori kalcineurina) (2b/B), antimalarike (hidroksihlorokin, hlorokin) (1a/A) i/ili sistemsku primenu GC ( 4/C), metotreksat (1b/B), mikofenolat mofetil (4/C), anifrolumab (1a/A) ili belimumab (1a/B) mogu se koristiti kao terapija druge linije.

➤ Preporuka 6: Liječenje aktivnog neuropsihijatrijskog lupusa treba uključiti GC i imunosupresive za manifestacije povezane s upalom (1b/A) i antiagregacijske agense/antikoagulanse za liječenje aterotromboze/liječenje antifosfolipidnih antitijela (2b/C).

➤ Preporuka 7: Za akutno liječenje teške autoimune trombocitopenije: visoke doze GC (uključujući intravensku pulsnu terapiju metilprednizolonom) (4/C), sa ili bez intravenskog imunoglobulina G (4/C) i/ili rituksimaba (2b/B) i/ili intravenski ciklofosfamid (4/C), rituksimab (2b/B), azatioprin (2b/C), mikofenolat mofetil (2b/C) ili ciklosporin (4/C).

➤ Preporuka 8: Pacijenti sa aktivnim proliferativnim lupusnim nefritisom treba da primaju male doze (EuroLupus) intravenski ciklofosfamid (1a/A) ili mikofenolat mofetil (1a/A) u kombinaciji sa GC (intravenski metilprednizolon praćen GC niskim dozom); kombinacija belimumaba (u kombinaciji sa ciklofosfamidom ili mikofenolat mofetil [1b/A]) ili inhibitora kalcineurina (posebno kombinacija voklosporina ili takromola sa mofetilmikofenolatom, 1b/A).

➤ Preporuka 9: Nakon bubrežnog odgovora, liječenje lupus nefritisa treba nastaviti najmanje 3 godine (2b/B); početno koristiti mofetilmikofenolat sam ili u kombinaciji s belimumabom ili inhibitorom kalcineurina. Pacijenti liječeni drugim lijekovima trebaju nastaviti s ovim lijekovima (1a/A), dok pacijenti koji su inicijalno liječeni samo ciklofosfamidom (1a/A) ili u kombinaciji s belimumabom (1a/ A) treba liječiti mekomolekoks fenil esterima ili azatioprinom umjesto ciklofosfamidom.

➤ Preporuka 10: Za pacijente s visokim rizikom od zatajenja bubrega (definirano kao smanjena brzina glomerularne filtracije, prisustvo fibroznih polumjeseca, fibrinozna nekroza, glomerularna atrofija/intersticijska fibroza), mogu se razmotriti visoke doze (NIH protokol) Intravenski ciklofosfamid (1 ) u kombinaciji s intravenskom pulsnom terapijom metilprednizolonom.

➤ Preporuka 11: Kod pacijenata sa SLE koji postižu trajnu remisiju, trebalo bi razmotriti terapiju sužavanjem, pri čemu se GC prvo prekida (2a/B).

➤ Preporuka 12: Za pacijente sa trombotičkim antifosfolipidnim sindromom (APS), nakon prvog arterijskog ili neprovociranog venskog trombotičkog događaja (1b/B), antagoniste vitamina K treba uzimati dugotrajno; niske doze aspirina (75-100 mg/dan) mogu se koristiti kao primarna prevencija kod pacijenata sa SLE/ne-APS sa visokorizičnim profilom antifosfolipidnih antitijela (2a/B).

➤ Preporuka 13: Vakcinirati se radi sprječavanja infekcije (HZV, HPV, gripa, COVID-19 i pneumokoka), treba kontrolirati zdravlje kostiju, zaštitu bubrega i kardiovaskularni rizik, te pregledati malignitet (-/ D).